UpToDate Contents
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- 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：病因、臨床的特徴、および診断 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy etiology clinical features and diagnosis
- 2. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults
- 3. 小児におけるギラン・バレー症候群の概要 overview of guillain barre syndrome in children
- 4. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
- 5. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
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- 同義語：急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー、急性炎症性脱髄性多発根神経 炎. 両側の手や足の力が入らなくなり、しびれ感が出た後、急速に全身に広がり進行 する「ギラン・バレー症候群」は、医薬品によっても引き起こされることがあります。
- kotobank > 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチーとは. 急性炎症性脱髄性 多発神経根ニューロパチー【キュウセイエンショウセイダツズイセイタハツシンケイコン ニューロパチー】. 1件の用語解説（急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチーで検索 ） ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ギラン・バレー症候群」「acute inflammatory demyelinating polyneuropathy」 |
| 関連記事 | 「炎症」「神経」「ニューロパチー」「急性炎症」「多発」 |
「ギラン・バレー症候群」
- 英
- Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
- 同
- (国試)Guillain-Barre症候群
- 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
- 感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
- 関
- 免疫介在性ニューロパチー
病型
- SPE.645
- 急性多発性神経炎：原因不明のもの
- ギラン・バレー症候群：経過中に蛋白細胞解離が見られたもの
- フィッシャー症候群：抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現しているもの
症状
- 知覚異常：(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
- 運動神経：下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
- 自律神経：自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。
検査
- 血液
- 血清抗ガングリオシド抗体：陽性
- 抗原：GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
- 脳脊髄液検査
- 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
- 末梢神経伝導検査：伝導速度低下
治療
- 対症療法
- 呼吸管理
- 血漿交換
- 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス)：侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
- 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
- ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
予後
- 予後良好：2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)
関連疾患
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]
国試
「acute inflammatory demyelinating polyneuropathy」
「炎症」
- 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。
主徴 (BPT.32)
原因
- 病原微生物の感染
- ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫
- 外傷
- 物理的刺激
- 日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦
- 化学的刺激
- 酸・アルカリ
- 壊死物
- 異物
- 免疫学的な刺激（アレルギー、自己免疫疾患）
分類
- 急性 acute
- 比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体
- 亜急性 subacute
- 慢性 chronic
- 長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体
| 急性炎症 | 慢性炎症 | |
| 概要 | 滲出性病変が主体 | 増殖性変化が主体 |
| 経過 | 急性・一過性 | 遷延性・潜行性 |
| 血管 | 血管透過性亢進 | 血管新生 |
| 間質組織 | 充血・浮腫 | 線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生 |
| 浸潤細胞 | 好中球→マクロファージ→リンパ球 | |
急性炎症 (BPT.33)
- vascular change
- vasolilation
- increased vascular permeability
- cellular events
- cellular recruitment and activation
慢性炎症
「神経」
解剖で分類
情報で分類
機能で分類
「ニューロパチー」
「急性炎症」
- 英
- acute inflammation
- 関
- 慢性炎症、炎症
- vascular change(BPT.33)
- celluler event(BPT.33)