- これを抗原とした抗体、抗GQ1b IgG抗体は外眼筋麻痺 and/or 運動失調を伴うギラン・バレー症候群、不全型フィッシャー症候群、ビッカースタッフ脳幹脳炎で高率に上昇
UpToDate Contents
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- 1. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults
- 2. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies
- 3. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
- 4. Numb chin syndrome
- 5. Guillain-Barré syndrome in children: Epidemiology, clinical features, and diagnosis guillain barre syndrome in children epidemiology clinical features and diagnosis
English Journal
- Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP): change of serum IgG dimer levels during treatment with intravenous immunoglobulins.
- Ritter C1,2,3, Bobylev I4,5, Lehmann HC6,7.
- Journal of neuroinflammation.J Neuroinflammation.2015 Aug 14;12:148. doi: 10.1186/s12974-015-0361-1.
- BACKGROUND: Intravenous immunoglobulin (IVIg) is an effective treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). In most patients, the optimal IVIg dose and regime is unknown. Polyvalent immunoglobulin (Ig) G form idiotypic/anti-idiotypic antibody pairs in serum and IVIg preparat
- PMID 26268846
- Delayed facial palsy in Miller Fisher syndrome.
- Tan CY1, Yuki N2, Shahrizaila N3.
- Journal of the neurological sciences.J Neurol Sci.2015 Aug 7. pii: S0022-510X(15)00502-X. doi: 10.1016/j.jns.2015.08.009. [Epub ahead of print]
- Miller Fisher syndrome is characterised by the triad of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia. However, facial palsy can occur during the course of the illness although development of facial palsy when other cardinal signs of Miller Fisher syndrome have reached nadir or improving, is unusual. This d
- PMID 26277343
- Autoantibodies against ganglioside GM3 are associated with narcolepsy-cataplexy developing after Pandemrix vaccination against 2009 pandemic H1N1 type influenza virus.
- Saariaho AH1, Vuorela A2, Freitag TL3, Pizza F4, Plazzi G5, Partinen M6, Vaarala O7, Meri S8.
- Journal of autoimmunity.J Autoimmun.2015 Jul 27. pii: S0896-8411(15)30009-3. doi: 10.1016/j.jaut.2015.07.006. [Epub ahead of print]
- Following the mass vaccinations against pandemic influenza A/H1N1 virus in 2009, a sudden increase in juvenile onset narcolepsy with cataplexy (NC) was detected in several European countries where AS03-adjuvanted Pandemrix vaccine had been used. NC is a chronic neurological disorder characterized by
- PMID 26227560
Japanese Journal
- 症例 孤立性蝶形骨洞炎とFisher症候群の合併小児例
- 小児科 57(2), 205-209, 2016-02
- NAID 40020741923
- 両側性アディー瞳孔のみを呈した抗GQ1b抗体症候群の1症例
- Brain and nerve : 神経研究の進歩 68(1), 93-96, 2016-01
- NAID 40020711639
- Overlap of Myasthenia Gravis and Miller Fisher Syndrome
- Internal Medicine 55(14), 1917-1918, 2016
- NAID 130005164995
Related Links
- （16 ） 84 グリオシド（GM1b、GD1a、GalNAc-GD1a、GD1b、 GQ1b）に対するIgGクラスの抗体の測定結果を比 較した。他の抗ガングリオシド抗体の測定は既報の 方法8）で行った。本キットでIgG抗GM1抗体が陰 性で、かつ他のIgG ...
- GQ1bと交叉反応する FS, GBS, PCB, BBE, AO 多発脳神経麻痺（外眼筋麻痺，顔面麻痺，球麻痺） GQ1bと交叉反応しない PCB C.jejuni腸炎の先行，球麻痺，純粋運動障害型 IgG抗GQ1b抗体（10％*） GT1aと交叉反応する ...
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★リンクテーブル★
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「ギラン・バレー症候群」
- 英
- Guillain-Barré syndrome Guillain-Barre syndrome GBS
- 同
- (国試)Guillain-Barre症候群
- 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパチー acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP
- 感染性多発神経炎 infective polyneuritis infectious polyneuritis、急性炎症性多発ニューロパシー acute inflammatory polyneuropathy
- 関
- 免疫介在性ニューロパチー
病型
- SPE.645
- 急性多発性神経炎：原因不明のもの
- ギラン・バレー症候群：経過中に蛋白細胞解離が見られたもの
- フィッシャー症候群：抗GQ1b-ガングリオシド抗体が出現しているもの
症状
- 知覚異常：(初発)腰痛、手足のしびれ感。感覚障害は軽度にとどまる
- 運動神経：下肢末梢から左右対称性、上行性の弛緩麻痺。腱反射消失
- 自律神経：自律神経の障害による症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)が見られることがある。
検査
- 血液
- 血清抗ガングリオシド抗体：陽性
- 抗原：GM1、GQ1b(→Fisher症候群と関連)、GD1a、GalNAc-GD1a、ガラクトセレブロシド
- 脳脊髄液検査
- 蛋白細胞解離。発症から1週間後の患者の80-90%の患者で見られる。近位神経根のレベルで血液神経関門の透過性が亢進したことによるのかもしれない(increased permeability of the blood-nerve-barrier at the level of the proximal nerve roots)。(参考1)
- 末梢神経伝導検査：伝導速度低下
治療
- 対症療法
- 呼吸管理
- 血漿交換
- 免疫吸着療法(プラスマフェレーシス)：侵襲の大きさから大量ガンマグロブリン静注療法が行われることが多いらしい。
- 大量ガンマグロブリン静注療法(高ガンマグロブリン大量静注法)
- ステロイド単独投与の有効性は否定されている。
予後
- 予後良好：2週間程度で極期に達し徐々に回復する。しかしながら約5%の例で死亡、約10%の例では重篤な機能障害を残す。(IMD)
関連疾患
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults - uptodate [2]