UpToDate Contents
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- 1. 成人における単純性および複雑性腎嚢胞 simple and complex renal cysts in adults
- 2. 常染色体優性多発性嚢胞腎における疼痛症候群 pain syndromes in autosomal dominant polycystic kidney disease
- 3. 成人における後天性腎嚢胞性疾患 acquired cystic disease of the kidney in adults
- 4. 小児における腎嚢胞性疾患 renal cystic diseases in children
- 5. 常染色体優性多発性嚢胞腎における尿路感染症 urinary tract infection in autosomal dominant polycystic kidney disease
Japanese Journal
- 常染色体優性遺伝(成人型)嚢胞腎の腎機能に関する予後因子
- 中津 裕臣,正井 基之,井坂 茂夫,島崎 淳
- 日本泌尿器科學會雜誌 85(8), 1235-1242, 1994-08-20
- 1975年から1989年までに経験した常染色体優性遺伝嚢胞腎118例を対象に,診断時の症状や検査所見を集計し,その後の腎機能の推移との関連を検討した.診断時の年齢は,男の方が女より若い傾向を示し,症状として血尿,高血圧,蛋白尿が多くみられた.検査所見として,診断時既に41%の症例で血清クレアチニンが1.5mg/dlを越えていた.CT画像から3次元画像解析装置を用いて計測した腎実質の残存率は腎機能と …
- NAID 110003088295
- 成人型嚢胞腎に生じた腎外傷の1例 : 第22回山梨地方会
- 前澤 浩明,滝花 義男,多胡 紀一郎
- 日本泌尿器科學會雜誌 83(11), 1933, 1992-11-20
- NAID 110003060113
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- 多発性嚢胞腎には、常染色体優性多発性嚢胞腎(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease, ADPKD)と常染色体劣性多発性嚢胞腎(Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease, ARPKD)とがある。 前者を成人型、後者を幼児型と呼ぶ ことも ...
- い。多発性嚢胞腎には、常染色体優性多発性嚢胞腎と常染色体劣性多発性嚢胞. 腎（ autosomal recessive polycystic kidney disease、ARPKD）とがある。前. 者を成人型 、後者を幼児型と呼ぶこともあるが、成人型・幼児型という名称は. 不適切であり使われ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「077B087」 |
| リンク元 | 「常染色体優性多発性嚢胞腎」「常染色体優性遺伝病」「adult polycystic kidney disease」 |
| 関連記事 | 「嚢胞」「腎」「成人」「成人型」 |
「077B087」
- 常染色体劣性遺伝性疾患はどれか。すべてえらべ。
「常染色体優性多発性嚢胞腎」
- 英
- autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD
- 同
- 常染色体優性嚢胞腎、成人型嚢胞腎 adult polycystic kidney disease APKD APCD、adult-type polycystic kidney disease
- 関
- 腎嚢胞
遺伝
疫学
- 10万人対11-12。(SURO.125)
病因
- PKD1, PKD2遺伝子の変異による。
病態
- 腎臓にサイズが大きめの嚢胞が多発し(⇔常染色体劣性嚢胞腎 ARPKD)、腎実質を圧迫して腎機能を低下させる。
症状
- SURO.125
- 高血圧(半数以上の例)
合併症
- 僧帽弁逸脱症もある、らしい。
- 頭蓋内出血(脳動脈瘤＋高血圧)
参考
uptodate
- 1. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズム - uptodate [1]
- 2. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング - uptodate [2]
- 3. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 - uptodate [3]
- 4. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎症状 - uptodate [4]
- 5. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における高血圧 - uptodate [5]
- 6. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における尿路感染症 - uptodate [6]
- 7. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 - uptodate [7]
- 8. [charged] 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 - uptodate [8]
「常染色体優性遺伝病」
autosomal-dominant diseases (first aid step p.108)
- 成人型嚢胞腎 adult polycystic kidney disease
- 家族性高コレステロール血症 familial hypercholesterolemia (hyperlipidemia type IIA)
- マルファン症候群 Marfan's syndrome
- 神経線維腫症1型 neurofibromatosis type 1(von Recklinghausen's disease)
- 神経線維腫症2型 neurofibromatosis type 2
- 結節性硬化症 tuberous sclerosis
- フォン・ヒッペル・リンドウ病 von Hippel-Lindau disease
- ハンチントン病 Huntington's disease
- 家族性大腸腺腫症 familial adenomatous polyposis
- 遺伝性球状赤血球症 hereditary spherocytosis
- 軟骨無形成症 achondroplasia
男性の年齢と孤発性常染色体優性遺伝病
- HIM.2319
- 高齢男性の子供ではsporadic missense mutationにより発生しやすい
- achondroplasia、polyposis coli、Marfan syndrome、Apert's symdrome
「adult polycystic kidney disease」
「嚢胞」
- 英
- cyst
- 関
概念
- 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
- 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む
種類
総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞
産婦人科
「腎」
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状：性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
| 地黄 | 山茱萸 | 山薬 | 沢瀉 | 茯苓 | 牡丹皮 | 桂皮 | 附子 | 牛膝 | 車前子 | 特徴的な効能 | |
| 八味地黄丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え | ||
| 六味丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢のほてり | ||||
| 牛車腎気丸 | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | ○ | 四肢の冷え、下肢のむくみ |