常染色体優性多発性嚢胞腎
UpToDate Contents
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- 1. 成人における単純性および複雑性腎嚢胞simple and complex renal cysts in adults [show details]
… autosomal recessive PKD, and autosomal dominant interstitial kidney disease (previously called medullary cystic kidney disease). Other unusual causes of renal cysts in adults are von Hippel-Lindau disease …
- 2. 小児における腎嚢胞性疾患renal cystic diseases in children [show details]
…maturity-onset diabetes of the young (MODY) type 5 and renal cysts referred to as syndrome. It is an autosomal-dominant disorder compromised of renal cysts, diabetes mellitus, elevated liver enzymes, hyperuricemia …
- 3. 嚢胞性腎疾患の胎児超音波診断prenatal sonographic diagnosis of cystic renal disease [show details]
…Nondysplastic nonhereditary renal cysts; Renal cystic tumors; Simple renal cysts; Most of the hereditary cystic renal diseases are due to primary ciliopathies. Autosomal dominant polycystic kidney disease …
- 4. 常染色体優性尿細管間質性腎臓病(髄質嚢胞性腎疾患)autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease medullary cystic kidney disease [show details]
… Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease (ADTKD) is a group of uncommon genetic disorders characterized by progressive decline in kidney function and autosomal dominant inheritance .… Renal cysts are common but are not diagnostic in patients with ADTKD-MUC1.…
- 5. 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズムgenetics of autosomal dominant polycystic kidney disease and mechanisms of cyst growth [show details]
…identified for autosomal dominant polycystic liver disease (ADPLD), which can be associated with a very mild to mild kidney phenotype (ie, a few to multiple but not innumerable kidney cysts) . Patients harboring …
Japanese Journal
- 症例 Retroperitoneoscopic Nephrectomy as a Second-Line Treatment after Transarterial Embolization for Symptomatic Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease
- 赤松 秀輔,木下 秀文,清水 洋祐 [他],Yoshimura Koji,Ito Noriyuki,Kamoto Toshiyuki,Ogawa Osamu
- 泌尿器科紀要 52(12), 947-950, 2006-12
- … 常染色体優性嚢胞腎(ADPKD)の患者では腹部症状を認めることが多い。 …
- NAID 120001177780
- 嚢胞腎の出生前診断 : 特に画像上嚢胞および腎腫大所見を呈した 2 症例の検討
- 牧野 駿一,小室 広昭,西 明,永井 秀雄,永井 真由美,尾上 彰則,中村 みちる,桃井 真里子,水上 尚典
- 日本小児外科学会雑誌 36(7), 1078-1085, 2000
- … 10例であった.嚢胞性腎疾患は, 常染色体優性嚢胞腎(症例1), 常染色体劣性嚢胞腎(症例2), 嚢胞性腎異形成の各1例であった.前2症例において, 興味ある画像所見を得た.また鑑別診断も試みたので報告する.症例1は, その他の嚢胞性腎疾患やウイルムス腫瘍cystic variants等と鑑別した結果, 家族歴, 胎児エコー上大小の嚢胞所見, 出生後MRIの腎実質所見から, 常染色体優性嚢胞腎と診断した.症例2は胎児MRIによ …
- NAID 110002111698
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- 常染色体優性多発性嚢胞腎(以下 多発性嚢胞腎)は、その名前の通り遺伝子がかかわる病気で、主に腎臓に、嚢胞(のうほう)という水分がたまった小さな袋が沢山できてしまう病気です。この嚢胞は、年齢とともに段々と数が増え、大き
- 常染色体優性多発性嚢胞腎に罹患すると、70歳までに約半数の方が末期腎不全に陥るといわれています。さらに高血圧や肝嚢胞、脳動脈瘤を合併します。なかには、腎臓の機能が低下する前に嚢胞の細菌感染や脳動脈瘤の破裂などで
- 常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)は、両側の腎臓に嚢胞(液体のつまった袋)ができ、それらが年齢とともに増えて大きくなっていく遺伝性の病気です。 嚢胞が増えて大きくなると、腎機能(血液中の老廃物や水分をろ過、排泄する働き)が低下していきます。
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★リンクテーブル★
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- 英
- autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD
- 同
- 常染色体優性嚢胞腎、成人型嚢胞腎 adult polycystic kidney disease APKD APCD、adult-type polycystic kidney disease
- 関
- 腎嚢胞
[show details]
遺伝
疫学
病因
病態
- 腎臓にサイズが大きめの嚢胞が多発し(⇔常染色体劣性嚢胞腎 ARPKD)、腎実質を圧迫して腎機能を低下させる。
症状
- SURO.125
合併症
参考
uptodate
- 1. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズム - uptodate [1]
- 2. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング - uptodate [2]
- 3. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 - uptodate [3]
- 4. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎症状 - uptodate [4]
- 5. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における高血圧 - uptodate [5]
- 6. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における尿路感染症 - uptodate [6]
- 7. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 - uptodate [7]
- 8. [charged] 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 - uptodate [8]
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常染色体優性嚢胞腎
[★]
- 英
- cyst
- 関
概念
- 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
- 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む
種類
総胆管嚢胞、胆管嚢胞、内膜症性嚢胞、出血嚢胞、前立腺小室嚢胞、単純腎嚢胞、卵巣内膜症性嚢胞、卵巣嚢胞性腺腫、卵巣嚢胞腺腫、卵巣機能性嚢胞、外傷後嚢胞、多嚢胞症、多発嚢胞性腎、多発性嚢胞、射精管嚢胞、汎発性嚢胞状線維性骨炎、深在嚢胞性大腸炎、肝嚢胞腺癌、腸管気腫性嚢胞症、膵嚢胞性病変、虫垂粘液嚢胞腹膜、軟骨下嚢胞、先天性肺嚢胞症、単独嚢胞腎、Nabothian嚢胞、ミュラー管嚢胞、膵嚢胞性腺癌、先天性総胆管嚢胞、寄生虫性嚢胞、巨大嚢胞、嚢胞体、血液嚢胞、嚢胞性膵疾患、多発性肝嚢胞、漿液性嚢胞腫瘍、多嚢胞化萎縮腎、後天性嚢胞性腎疾患、成人型多発性嚢胞腎、胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化、乳頭状嚢胞腺腫、孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞、膵嚢胞症、ナボット嚢胞、甲状舌管嚢胞、単純性腎嚢胞
産婦人科
[★]
- 英
- kidney、renal
- 関
- 腎性、腎臓
漢方医学
機能
- 1. 成長、発達、生殖能を維持する
- 2. 骨、歯牙の形成と維持に関与
- 3. 水分代謝を調節する
- 4. 呼吸脳を維持する
- 5. 思考力、判断力、集中力を維持する
失調
- 症状:性欲減退、骨の退行性変化、歯芽の脱落、毛髪の脱落、夜間頻尿、浮腫、口渇、息切れ、精神運動の低下、視力・聴力の低下、不眠、四肢の冷え・ほてり、しびれ、小腹不仁
- 治療方剤
[★]
- 英
- chromosome
- 関
- 染色体異常
染色体分析の表記
- ISCN(1995)(An International System for Human Cytogenetic Nomenclature (1995))
ヒトの染色体
臨床関連
[★]
- 英
- predominance、predominant、dominant、predominantly、dominantly
- 同
- 顕性
- 関
- 主、顕性、支配、ドミナント、優位、優勢、優占、支配的
[★]
- 英
- autosome
- 同
- オートソーム
- 関
- 染色体