多小脳回

英

polymicrogyria

関

大脳皮質形成異常

UpToDate Contents

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• 1. 幼児および小児における小頭症：病因および評価 microcephaly in infants and children etiology and evaluation
• 2. 神経管欠損および脳室拡大を除く中枢神経系異常の出生前診断 prenatal diagnosis of cns anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly
• 3. 小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要 overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
• 4. 先天性奇形に対するアプローチ approach to congenital malformations
• 5. スタージウェーバー症候群 sturge weber syndrome

Japanese Journal

• 大脳皮質形成障害(多小脳回,異所性灰白質)と透明中隔欠損を認めた症候性部分てんかんの1例

• 蒲谷 洋平,西田 拓司,仲神 龍一 [他]
• 精神医学 53(4), 323-328, 2011-04
• NAID 40018738761

• 神経細胞移動異常症 (特集 脳・神経系の画像診断) -- (疾患各論)

• 加藤 光広
• 小児科診療 72(3), 467-472, 2009-03
• NAID 40016477091

• O2-24 周産期脳障害による多小脳回を有する難治性後頭葉てんかんの男性例(経過・予後2,一般演題(口演),第42回日本てんかん学会)

• 杉浦 千登勢,宮田 元,近藤 慎二,前垣 義弘,大野 耕策,大浜 栄作
• てんかん研究 26(2), 306, 2008-09-30
• NAID 110007385000

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★リンクテーブル★

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関連記事	「小脳」「回」「小脳回」「脳回」

「大脳皮質形成異常」

　　[★]

英

malformations of cortical development、MCD

関

多小脳回

「多小脳回症」

　　[★]

英

polymicrogyria

• 多くの小さい脳回が形成される。顕微鏡的には脳回が異常に癒合しており、これらの脳回が脳溝で区切られているわけではない。大脳皮質は6層ではなく、4層構造となっている。(APT.454)

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「回」

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大脳皮質の回

英

gyrus (M), cerebral gyri (KL)

同

脳回 (KA),大脳回 (KL)

「小脳回」

　　[★]

英

()

英

microgyria

関

脳回転異常

「脳回」

　　[★]

英

gyrus

関

大脳溝