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リンパ増殖症候群
英
lymphoproliferative disorders
関
骨髄増殖症候群
UpToDate Contents
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1.
自己免疫性リンパ増殖症候群(ALPS):臨床的特徴および診断
autoimmune lymphoproliferative syndrome alps clinical features and diagnosis
2.
リンパ球増加症またはリンパ球減少症を有する成人に対するアプローチ
approach to the adult with lymphocytosis or lymphocytopenia
3.
エプスタインバーウイルス(EBウイルス)感染の臨床的特徴および治療
clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
4.
X連鎖リンパ増殖性疾患
x linked lymphoproliferative disease
5.
移植後リンパ球増殖性疾患の疫学、臨床症状、および診断
epidemiology clinical manifestations and diagnosis of post transplant lymphoproliferative disorders
Japanese Journal
若年性骨髄単球性白血病と鑑別が必要な疾患
日本小児血液・がん学会雑誌 52(3), 304-310, 2015
NAID 130005105222
遺伝性Epstein-Barrウイルス関連リンパ増殖性疾患
日本小児血液・がん学会雑誌 52(2), 119-126, 2015
NAID 130005095685
原発性免疫不全症に合併する自己炎症性疾患 : 炎症性腸疾患をモデルとして (第117回日本小児科学会学術集会 教育講演)
日本小児科学会雑誌 = The journal of the Japan Pediatric Society 118(11), 1588-1594, 2014-11
NAID 40020272639
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「
X連鎖リンパ増殖症候群
」「
自己免疫性リンパ増殖症候群
」「
X連鎖劣性リンパ増殖症候群
」
関連記事
「
症候群
」「
リン
」「
群
」「
増殖
」「
リンパ
」
「
X連鎖リンパ増殖症候群」
[★]
英
X-linked lymphoproliferative syndrome
XLP
同
ダンカン症候群
Duncan症候群
Duncan's syndrome
Duncan syndrome
、
X連鎖劣性リンパ増殖症候群
、
ダンカン病
Duncan病
Duncan disease
関
EBウイルス
概念
男児にのみ致死的伝染単核球症、悪性リンパ腫を生じる家系から見いだされた疾患。
Xq25に座乗するSH2D1A遺伝子にコードされる、SLAM関連蛋白(
SAP
)の変異により生じる。
EBウイルス感染でEBウイルス特異的細胞障害性T細胞(EBV特異的CTL)が出現せず、NK活性も低下している。EBウイルスに対する抗体も産生されない。
結果として不死化したBリンパ球が死滅しない結果、致死的伝染単核球症、
悪性リンパ腫
、
低ガンマグロブリン血症
を発症しうる。
治療は骨髄移植。
参考
1. LYMPHOPROLIFERATIVE SYNDROME, X-LINKED, 1; XLP1 - OMIM
http://omim.org/entry/308240
「
自己免疫性リンパ増殖症候群」
[★]
英
autoimmune lymphoproliferative syndrome
ALPS
関
アポトーシス
遺伝
常染色体劣性遺伝
原因
Fas
,
FasL
, FasL signal transductionの異常によりリンパ球が
アポトーシス
を起こさない
Fas(Ia型)
FasL(Ib型)
caspase-10(II型)
症状
リンパ節腫大
肝脾腫
自己免疫性疾患(溶血性貧血、血小板減少症、好中球減少症、糸球体腎炎、自己免疫性肝炎、皮疹など)
治療
副腎皮質ステロイド
免疫抑制薬
骨髄移植
「
X連鎖劣性リンパ増殖症候群」
[★]
X連鎖リンパ増殖症候群
「
症候群」
[★]
英
syndrome
,
symptom-complex
同
症状群
関
[[]]
成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患
。
内分泌
先天的代謝異常
レッシュ・ナイハン症候群
レッシュ-ナイハン症候群
Lesch-Nyhan症候群
:
HGPRT
の欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
Chiari-Frommel症候群
キアリ・フロンメル症候群
キアリ-フロンメル症候群
分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
Argonz-del_Castillo症候群
アルゴンズ・デルカスティロ症候群
アルゴンス-デル・カスティージョ症候群
アルゴンツ・デルカスティロ症候群
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
Kallmann症候群
カルマン症候群
嗅覚の低下・脱出
、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
Bardet-Biedl症候群
バルデー・ビードル症候群
バルデ-ビードル症候群
Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群
ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
Laurence-Moon-Biedl症候群
ローレンス・ムーン・ビードル症候群
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
Laurence-Moon症候群
ローレンス・ムーン症候群
ローレンス-ムーン症候群
ローレンス症候群
性早熟
McCune-Albright症候群
マッキューン・オルブライト症候群
マッキューン-オールブライト症候群
思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
Sheehan症候群
シーハン症候群
:汎下垂体機能低下症。
フレーリッヒ症候群
フレーリヒ症候群
Frohlich症候群
Fröhlich症候群
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
バビンスキー-フレーリヒ症候群
脳神経外科・神経内科
Wallenberg症候群
ワレンベルグ症候群
:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「
リン」
[★]
英
phosphorus
P
関
serum phosphorus level
分子量
30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
近位尿細管
70%
遠位尿細管
20%
排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
パラサイロイドホルモン
PTH
:排泄↑
カルシトニン
:吸収↑
ビタミンD
:吸収↑
臨床検査
無機リンとして定量される。
血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
基準範囲:2.5-4.5mg/dL
小児:4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
基準範囲:1g/日
測定値に影響を与える要因
食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
高リン酸血症
高リン血症
低リン酸血症
低リン血症
hypophosphatemia
参考
1. wikiepdia
http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
「
群」
[★]
英
group
関
グループ
、
集団
、
分類
、
群れ
、
基
、
グループ化
「
増殖」
[★]
英
proliferation
,
growth
同
繁殖
関
過形成
、
肥大
「
リンパ」
[★]
英
lymph
(Z)
ラ
lympha
同
淋巴
関
リンパ節