- 顔面と上肢、ときに下肢に及び両側性の間代性筋収縮で意識消失と共に急激な脱力と短い攣縮が起こる(PED.1422)
UpToDate Contents
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- 1. 新生児痙攣の臨床的特徴、評価、および診断 clinical features evaluation and diagnosis of neonatal seizures
- 2. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
- 3. 小児における痙攣およびてんかん：初期治療およびモニタリング seizures and epilepsy in children initial treatment and monitoring
- 4. Dravet syndrome: Genetics, clinical features, and diagnosis
- 5. Dravet syndrome: Management and prognosis
Japanese Journal
- 急性無菌性髄膜脳炎の経過中に局所性皮質反射性ミオクローヌスを呈し抗グルタミン酸受容体抗体が検出された2例
- 戸島 麻耶,人見 健文,陣上 直人,谷岡 洸介,山門 穂高,松本 理器,高橋 幸利,池田 昭夫,髙橋 良輔
- 臨床神経学 54(7), 543-549, 2014
- … 症例1（40歳男性），頭痛，発熱の軽快後に右下肢ミオクローヌスが出現し，クロナゼパム投与後軽快した．症例2（42歳男性），右下肢ミオクローヌス，発話停滞，全般強直間代発作が出現しステロイドパルス療法で一旦軽快も，症状再燃し，パルス療法を再度おこない軽快した．2例とも髄液蛋白と細胞数上昇，右脛骨神経刺激でC反射，脳波上筋放電に先行する頭蓋頂最大の棘波，頭部MRI上頭頂部に点状高信号域をみと …
- NAID 130004678995
- 小児欠神てんかんと初期診断した25例の臨床経過と脳波所見
- 中村 紀子,安元 佐和,藤田 貴子 [他],友納 優子,井原 由紀子,二之宮 信也,井手口 博,井上 貴仁,廣瀬 伸一
- 福岡大学医学紀要 40(3/4), 105-110, 2013-12
- NAID 110009658436
- 連日生じるミオクロニー重積に静注用フェノバルビタールが著効したアンジェルマン症候群の1成人例
- 永井 達哉,齊藤 聖,高木 俊輔,坂田 増弘,渡辺 雅子,渡辺 裕貴
- てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 29(1), 44-51, 2011-06-30
- … 幼少期より体が硬くなる発作が月数回、強直間代発作が年1回、舌および四肢の攣縮が連日1時間程度あったが、攣縮がてんかん発作か不随意運動かは症候的に判別困難で症候群診断もなされていなかった。 …
- NAID 10029651189
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- 強直発作と間代発作が合わさった発作です。15～30秒の強直発作と30～90秒の間代 発作を起こします。発作後、自然睡眠（終末睡眠）と呼ばれる30分～１時間くらいの眠り に移行することがありますが、その後は普段の生活に戻ります。発作直後は意識がもう ...
- 代表的な神経内科の病気 「てんかん」. てんかんとは. 1. 強直（きょうちょく）間代（かん たい）発作; 2. 欠神（けっしん）発作; 3. ミオクローヌス発作; 4. 部分てんかん; 5. 特殊な てんかん. てんかん重積（じゅうせき）状態; てんかん型と脳波; 治療 ...
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「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「大発作」
「clonic seizure」
- 関
- convulsion、convulsive seizure、focal seizure、generalized seizure、Jacksonian seizure、motor seizure、seizure、sensory seizure、somatosensory seizure、tonic seizure、tonic-clonic seizure
「間代性てんかん発作」
「強直間代発作」
- 英
- tonic-clonic seizure
- 同
- 強直間代痙攣 tonic-clonic convulsion、強直間代てんかん tonic-clonic epilepsy
- 関
- てんかん、大発作 grand mal
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