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- 脳組織に広範囲の 形成不全 を合併する水頭症を、 脳形成不全 性水頭症と呼ぶことがあります。 しかし、脳形成不全(コラム「 脳形成不全 」)には、 孔脳症 (こうのうしょう)、 水無脳症 (すいむのうしょう)などの多くの病気がこん然 一体 となって包含されているために、 病態 を整理して議論するには不適切な 用語 と考えられるようになりました。 したがってこの用語の 妥当性 を支持する専門家は、現在はきわめて限られています。 出典 家庭医学館について 情報
- 脳形成不全と水頭症 102例 の中枢神経奇形症例のうち水頭症を合併 し た症例は68例 で,そ の発生頻度は約67%で あった (表1).holoprosencephalyの2例 はいずれ も semi-lobartype2)で あったが,こ のうち1例 は腰仙 部のmyeloschisisを 合併した症例で,生 後間もなく 高度の水頭症が発来した.放 射線学的に独立奇形と して診断された脳梁形成不全(dysgenesis0fthe corpuscallosum)の2例 では水頭症の発来をみな かった.DandyWalkercyst37例 中10例 に脳梁形 成不全をみたが,こ れら10症 例は脳梁形成不全には 表1 中枢神経奇・形(102例)と 水頭症合併頻度
- 水頭症とは、脳脊髄液(髄液)の循環障害によって拡大した脳室が、頭蓋骨内面に 大脳半球 を押しつけることにより、数々の脳の障害を引き起こす一連の病態を言います。 髄液には脳を外部の衝撃から保護する、脳圧をコントロールする、脳の老廃物の排泄、栄養因子やホルモンの運搬などの様々な役割があると考えられています。 この髄液は、脳の中にある脳室と呼ばれる風船のような部屋の脈絡叢(みゃくらくそう)から産生されて、その後脳及び脊髄の表面を循環し、以前は主にくも膜顆粒から吸収されると考えられていましたが、最近は脳や 脊髄実質 の毛細血管から主に吸収されるとの説が有力です。 この髄液は体の中で一番きれいな液体(99%は水・無菌)で1日に約450mLが産生されます。
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- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
症候
画像
治療
- 第一の治療はシャント手術:脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
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- 英
- hypoplasia、aplasia、dysgenesis、aplastic
- 関
- 異形成、異発生、形成異常、再生不良性、発育異常、発育不全、無形成、低形成、形成異常症、形成不全症
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- 関
- 機能不全、失敗、不十分、不全症、不足、無能、無能力、弁閉鎖不全、弁閉鎖不全症、機能不全症
[★]
- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる
[★]
- 英
- sis, pathy