Lucey-Driscoll症候群

ルーシー・ドリスコール症候群

WordNet

1. United States playwright and public official (1902-1987) (同)Clare Booth Luce
2. United States publisher of magazines (1898-1967) (同)Henry Luce, Henry Robinson Luce

UpToDate Contents

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• 1. 新生児における非抱合型高ビリルビン血症の発症機序および病因 pathogenesis and etiology of unconjugated hyperbilirubinemia in the newborn
• 2. ビリルビン代謝 bilirubin metabolism

Japanese Journal

• ビリルビン代謝異常--Lucey-Driscoll症候群(一過性家族性新生児高ビリルビン血症) (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (ビリルビン代謝異常および胆汁酸代謝異常)

• 白木 和夫
• 代謝 19(10臨増), p650-651, 1982-10
• NAID 40002287770

• Lucey-Driscoll (症候群1977--概念の変遷とその今日的意義--内分泌・代謝系)

• 織田 敏次
• 日本臨床 35(春季増刊), p1056-1057, 1977-03
• NAID 40003053886

Related Links

• 間接ビリルビン - 下永谷内科・皮フ科

Lucey-Driscoll 症候群 は妊婦血中や母乳中に含まれる UDPGT 抑制物質による黄疸であります。 非抱合型ビリルビンは脂溶性であり、尿中には出現しません。尿が褐色調 になるのは直接ビリルビンの上昇時です。 [ワンポイントアドバイス] ...

• 疾患詳細

#237900 Hyperbilirubinemia, transient familial neonatal (HBLRTFN) (Lucey-Driscoll syndrome) (Breastfeeding jaundice, included) 高ビリルビン血症, 一過性家族性新生児 (Lucey-Driscoll 症候群) (母乳黄疸, 含む) 責任遺伝子：191740 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「間接ビリルビン」「ルーシー・ドリスコール症候群」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「間接ビリルビン」

　　[★]

英

indirect bilirubin

関

ビリルビン

• ポリフィリンが開裂してビリルビンとなるが不溶性であるために、血中ではアルブミンと結合する(これが、間接ビリルビン)。肝臓に運ばれた後、グルクロン酸抱合を受けて水溶性となったビリルビンが直接ビリルビンである。

基準値

• (HIM A-4)

総ビリルビン	0.3-1.3 mg/dL
直接ビリルビン	0.1-0.4 mg/dL
間接ビリルビン	0.2-0.9 mg/dL

鑑別疾患

• 0.9-5mg/dl(軽度増加)

• 溶血性貧血、新生児黄疸、Gilbert症候群、Crigler-Najjar症候群II型、シャント高ビリルビン血症、心不全、Lucey-Driscoll症候群

• 5-20mg/dl(中等度増加)

• Crigler-Najjar症候群II型、新生児黄疸

• 20mg/dl以上(高度増加)

• Crigler-Najjar症候群I型

LAB 568

• 溶血性貧血、シャント高ビリルビン血症、大量の内出血、肺塞栓、敗血症、甲状腺機能亢進症、消化管内でのビリルビン再吸収の亢進、先天性黄疸(Gilbert症候群, Crigler-Najjar症候群)、有効肝血流量の減少(門脈-下大静脈シャント、肝内性・肝外性側副血行路、心拍出量の減少、右心不全)、肝炎後性高ビリルビン血症[薬剤性(胆嚢造影剤、BSP,ICGなど)、ICG排泄異常症

ジェネラリストのための内科外来マニュアル. 384

• ビリルビン単独上昇：溶血、無効造血、血腫、外傷など

「ルーシー・ドリスコール症候群」

　　[★]

英

Lucey-Driscoll syndrome

同

Lucey-Driscoll症候群

関

家族性非抱合型高ビリルビン血症。間接ビリルビン、黄疸、母乳、UGT

• 母乳中のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼに対する阻害物質によって、新生児に間接ビリルビン有意の強い黄疸を生じる病態(YN.B63)

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候