11β-水酸化酵素
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Japanese Journal
- Leydig Cell Tumor and Malignant Lymphoma in a Patient with Nonclassical 21-Hydroxylase Deficiency
- Inaba Hidefumi,Suzuki Satoru,Shigematsu Satoshi,Shinomiya Ken,Ohfusa Hirokazu,Shimojo Yasuyo,Uehara Takeshi,Hashizume Kiyoshi
- Internal Medicine 48(8), 601-605, 2009
- … Based on the laboratory results, he was diagnosed as congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to nonclassical 21-hydroxylase deficiency (21-OHD). … On immunohistochemistry analysis using the antibody against adrenal-specific 11β-hydroxylase antibody, the LCT showed both properties as a testicular cell and as an adrenal cell. …
- NAID 130000108034
- Immunohistochemical evidence for 11β-hydroxylase (P450[11β]) and androgen production in the gonad during sex differentiation and in adults in the protandrous anemonefish Amphiprion clarkii
- Miura Saori,Horiguchi Ryo,Nakamura Masaru
- Zoological science 25(2), 212-219, 2008-02-00
- NAID 40016029293
- 4歳からフォローアップされ, 新しいCYP11B1遺伝子変異が同定された先天性副腎皮質過形成 (11β-hydroxylase 欠損症) の37歳男子例
- 小川 正道,矢沢 武,森 理 [他],上條 隆司,月舘 幸一,立松 寿,冨田 博,勝又 規行
- ホルモンと臨牀 55(2), 173-179, 2007-02-01
- NAID 10018586539
Related Links
- Steroid 11β-hydroxylase is a steroid hydroxylase found in the zona fasciculata and zona reticularis. Named officially the cytochrome P450 11B1, mitochondrial, it is a protein that in humans is encoded by the CYP11B1 gene. This ...
- 11β-Hydroxylase enzymes CYP11B1 and CYP11B2 catalyze the final biosynthetic steps in the production of cortisol and aldosterone. Deficiency of CYP11B1 is the s ... Classical CAH is the term used when the enzymatic ...
- cases of which the type of CAH was identified, 90 cases (83%) of 21-hydroxylase deficiency form (35 cases of simple .... 11β一hydroxylase欠 損症は,小 児科,産 婦人科,泌 尿器科,内 科とも,そ れぞれ2例 ずつの報告があつた. 以下,病 型 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- adrenocortical hormone
- 同
- 副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
- 関
- 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン
- ステロイド
- 関
- 副腎、副腎皮質、ステロイド、コルチコステロイド、ステロイドホルモン、コルチコイド。副腎皮質ホルモン剤
種類(主要なもののみ)
- 球状層から分泌される。アルドステロン
- 索状層から分泌される。コルチゾール
- 網状層から分泌される。アンドロステンジオン
臨床関連
- 21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)
薬理学
副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)
[★]
- 英
- cortisol
- 同
- コルチゾル
- 関
- 副腎皮質ホルモン、糖質コルチコイド
コルチゾールの合成
コルチゾールの合成に関係する酵素の局在 HBC.446
基準値
- (血漿) 4.0-18.5 μg/dl (臨床検査法提要第32版) ・・・血中コルチゾール
- (尿) 30-100 μg/日 (臨床検査法提要第32版) ・・・尿中コルチゾール
変動
代謝産物
生理作用
- リンパ球↓、好酸球↓、多核白血球↑ (YN.N-15)
[★]
- 英
- metyrapone test
- 同
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 metopirone test、メチラポン負荷試験、メチラポン負荷テスト
- 関
- メチラポン、糖質コルチコイド、クッシング症候群
[show details]
- 下垂体-副腎皮質系の予備能を検索する。クッシング症候群の鑑別を目的に行われる。クッシング病では正常~過大反応(代償的)。
- メチラポンを投与すると11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → 11-deoxycortisol産生↑、あるいはこの代謝産物であるtetrahydrodeoxycortisol(THS)↑を17-OHCS これを尿中排泄を見る
[★]
- 英
- 11β-hydroxylase, 11beta-hydroxylase
- 同
- 11β水酸化酵素、11βヒドロキシラーゼ、11β-ヒドロキシラーゼ
- ステロイド11β-水酸化酵素 steroid 11β-hydroxylase、ステロイド11β-モノオキシゲナーゼ steroid 11β-monooxygenase、P-450C11、P-45011β
- 関
- 副腎皮質ホルモン
[show details]
蓄積
症状
臨床関連
- 同
- P450Cll欠損症
[★]
- 英
- metyrapone
- 商
- メトロピン METOPIRONE
- 関
- メチラポン負荷試験、糖質コルチコイド、副腎皮質
概念
- 下垂体機能検査薬。下垂体ACTH分泌予備能の検査薬。
- 副腎でのコルチゾール産生を阻害する。
薬理作用
メチラポン負荷試験
- 11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → コルチゾール前駆体 11-deoxycortisol産生↑ → 11-deoxycortisolの代謝産物である17-OHCSの尿中排泄↑
- 血中ATCHと尿17-OHCSを測定
添付文書
- http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/7223001M1035_1_01/7223001M1035_1_01?view=body
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11β-水酸化酵素欠損症
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11β-水酸化酵素欠損症