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- 概念 小児三大固形悪性腫瘍（他に神経芽腫と肝芽腫があります）のひとつです．小児の腎臓に発生する代表的な悪性腫瘍で，小児の腎腫瘍の90％はウィルムス腫瘍 です．発生学的には中胚葉の後腎芽組織（後腎腎芽細胞 ...
- 腎芽腫(ウィルムス腫瘍)は腎に発生する腫瘍で、多くは5歳以下（75％は3歳以下）のこどもにみられます。 5％の例では両側の腎に発生し、稀に腎以外の部位にも発生します。 腎芽腫では5％‐12％の頻度で泌尿器などの奇形をともなう ...
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| リンク元 | 「胎児性横紋筋腫型腎芽腫」 |
| 関連記事 | 「腫瘍」「ウィルムス腫瘍」「形」「奇形」 |
「胎児性横紋筋腫型腎芽腫」
- 英
- fetal rhabdomyomatous nephroblastoma
- 同
- 類奇形腎芽腫 teratoid nephroblastoma、類奇形ウィルムス腫瘍 teratoid Wilms tumor
「腫瘍」
- 英
- tumor
- 同
- 新生物 neoplasm new growth NG
- 関
分類(EPT.65)
悪性度
細胞と間質の割合
発生学的由来
- 上皮性腫瘍
- 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
- 非上皮性腫瘍
- 間質由来(中胚葉性)
組織学的分類
上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
非上皮性腫瘍
良性腫瘍
悪性腫瘍
臓器別分類
外陰部(女性)
子宮
卵巣
- 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
- 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
- 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors
腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294
「ウィルムス腫瘍」
- 英
- Wilms tumor
- 同
- Wilms腫瘍、腎芽細胞腫、腎芽腫 nephroblastoma
- 関
- WT1
病因
- 第11番染色体短腕の変異・欠失
- WT1：11p13
- WT2：11p15
- 腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用
- 予後不良因子
- 第1番染色体短腕：1p
- 第16番染色体長腕：16q
疫学
- 神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
- 1case/8,000/year
- 男女比はほぼ同じ。
- 両側性もありうる
- 3歳が最多。成人でもありうる
- 98%が10才以下。80%は5歳以下。
症状
- 無虹彩症、片側肥大、Beckwith-Wiedemann症候群を合併することがある。
- 腹部膨満、肉眼的血尿、肺転移をきたしやすい。
予後
予防
「形」
「奇形」
- 英
- malformation (L), anomaly, deformity, teratism
- 関
- 先天異常、先天奇形