- 英
- type VI glycogen storage disease、glycogen storage disease type VI, glycogenosis type VI
- 同
- 肝ホスホリラーゼ欠損性糖原病 hepatophosphorylase deficiency glycogenosis、エール病 Hers disease、肝型グリコーゲンホスホリラーゼ欠損症 liver glycogen phosphorylase deficiency
- 6型糖原貯蔵障害、糖原病6型
- 関
- 糖原病
WordNet
- the 22nd letter of the Roman alphabet (同)v
PrepTutorEJDIC
- vanadium の化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
- 2. 閉経後のホルモン療法と心血管リスク postmenopausal hormone therapy and cardiovascular risk
- 3. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 4. Hepatomegaly: Differential diagnosis and evaluation
- 5. 女性における冠動脈疾患のマネージメント management of coronary heart disease in women
Japanese Journal
- 肝機能異常で発見された糖原病VI型と考えられるベトナム人の一男児例
- 藤岡 弘季,新宅 治夫,山野 恒一
- 日本先天代謝異常学会雑誌 23(1), 83, 2007-10-23
- NAID 10019771654
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- Hers病、糖原病VI型 肝phosphorylaseの異常により肝腫大、腹部膨満が著明になり コレステロール、 中性脂肪、GOTが時に高値になる。低血糖や肝腫は欠くことが多い。 7. Tarui病、糖原病VII型 垂井により報告された。骨格筋phosphofructokinaseの先天 的 ...
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| 関連記事 | 「糖原病」「vi」「型」「病」「V」 |
「エール病」
- hepatic phosphrylase deficiency
- hematomegaly and variable hypoglycemia
「glycogen storage disease type VI」
「肝型糖原病」
「type VI glycogen storage disease」
糖原病VI型、糖原病6型
「肝ホスホリラーゼ欠損性糖原病」
「糖原病」
- 英
- glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis
- 同
- グリコーゲン病、グリコーゲン蓄積病
- 関
- グリコーゲン、解糖系
- first aid step1 2006 p.98
定義
- グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群
分類 (FB.304,HIM.2458)
| 型 | 欠損酵素 | 組織 | グリコーゲン構造 | 病名 | 発症時期 | 症状 |
| I | グルコース-6-ホスファターゼ | 肝臓 | 正常 | フォン・ギールケ病 | childhood | growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid |
| II | α-1,4-グルコシダーゼ | リソソーム | 正常 | ポンペ病 | childhood | |
| III | アミロ-1,6-グルコシダーゼ debrancher enzyme deficiency |
全器官 | 最外層分子がないか非常に短い | コリ病 | childhood | hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty |
| IV | アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ brancher enzyme deficiency |
肝臓、全器官? | 非常に長い枝無し鎖 | アンダーセン病 | infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia. | |
| V | グリコーゲンホスホリラーゼ muscle phosphorylase deficiency |
筋肉 | 正常 | マッカードル病 | adult | exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK |
| VI | グリコーゲンホスホリラーゼ hepatic phosphorylase deficiency |
肝臓 | 正常 | エルス病 | hematomegaly and variable hypoglycemia | |
| VII | 6-ホスホフルクト-1-キナーゼ | 筋肉 | 正常 | 垂井病 | ||
| VIII | ホスホリラーゼキナーゼ | 肝臓 | 正常 | X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症 | ||
| IX | ホスホリラーゼキナーゼ | 全器官 | 正常 | childhoog | ||
| 0 | グリコーゲンシンターゼ | 肝臓 | 正常だが少量 |
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