- α-1,4-グルコシド結合の加水分解を触媒する酵素
UpToDate Contents
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- 1. 糖尿病の治療におけるα-グルコシダーゼ阻害剤およびリパーゼ阻害剤 alpha glucosidase inhibitors and lipase inhibitors for treatment of diabetes mellitus
- 2. 2型糖尿病における持続性高血糖のマネージメント management of persistent hyperglycemia in type 2 diabetes mellitus
- 3. Lysosomal acid alpha-glucosidase deficiency (Pompe disease, glycogen storage disease II, acid maltase deficiency)
- 4. ライソゾーム膜蛋白質2欠損症（糖原病IIb型、ダノン病） lysosome associated membrane protein 2 deficiency glycogen storage disease iib danon disease
- 5. 2型糖尿病の予防 prevention of type 2 diabetes mellitus
Japanese Journal
- ヒト尿中α-1,4-グルコシダ-ゼ活性の変動とその意義 (アミラ-ゼシンポジウム(1978)特集)
- 小川 道雄 [他]
- 澱粉科学 26(2), p90-95, 1979
- NAID 40002562118
Related Links
- α-グルコシダーゼ(α-glucosidase; EC 3.2.1.20)は糖のα-1,4-グルコシド結合を加水 分解する反応を触媒する酵素。α-1,4-グルコシド結合を持つ代表的な糖、麦芽糖( マルトース)もこれによって分解されるため、マルターゼ(maltase)とも呼ばれる。 アグリコンとして ...
- グルコアミラーゼは正式名称がグルカン1,4-α-グルコシダーゼといい、1,4-α-D-グルカン グルコヒドロラーゼ、エキソ1,4-α-グルコシダーゼ、γ-アミラーゼ、リソソーマルα- グルコシダーゼあるいはアミログルコシダーゼを別名とする。糖鎖の非還元末端のα-1,4 -結合を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「糖原病」「ポンペ病」「α-グルコシダーゼ」「alpha-1,4-glucosidase」「α-1,4-glucosidase」 |
| 関連記事 | 「シダ」 |
「糖原病」
- 英
- glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis
- 同
- グリコーゲン病、グリコーゲン蓄積病
- 関
- グリコーゲン、解糖系
- first aid step1 2006 p.98
定義
- グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群
分類 (FB.304,HIM.2458)
| 型 | 欠損酵素 | 組織 | グリコーゲン構造 | 病名 | 発症時期 | 症状 |
| I | グルコース-6-ホスファターゼ | 肝臓 | 正常 | フォン・ギールケ病 | childhood | growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid |
| II | α-1,4-グルコシダーゼ | リソソーム | 正常 | ポンペ病 | childhood | |
| III | アミロ-1,6-グルコシダーゼ debrancher enzyme deficiency |
全器官 | 最外層分子がないか非常に短い | コリ病 | childhood | hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty |
| IV | アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ brancher enzyme deficiency |
肝臓、全器官? | 非常に長い枝無し鎖 | アンダーセン病 | infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia. | |
| V | グリコーゲンホスホリラーゼ muscle phosphorylase deficiency |
筋肉 | 正常 | マッカードル病 | adult | exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK |
| VI | グリコーゲンホスホリラーゼ hepatic phosphorylase deficiency |
肝臓 | 正常 | エルス病 | hematomegaly and variable hypoglycemia | |
| VII | 6-ホスホフルクト-1-キナーゼ | 筋肉 | 正常 | 垂井病 | ||
| VIII | ホスホリラーゼキナーゼ | 肝臓 | 正常 | X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症 | ||
| IX | ホスホリラーゼキナーゼ | 全器官 | 正常 | childhoog | ||
| 0 | グリコーゲンシンターゼ | 肝臓 | 正常だが少量 |
「ポンペ病」
- 同
- 糖原病II型 glycogen storage disease type II, II型糖原病 type II glycogen storage disease, glycogenosis type II
- 酸性マルターゼ欠損症 acid maltase deficiency AMD、全身性糖原病 generalized glycogenosis、α-1,4-グリコシダーゼ欠損症
- 関
- 糖原病
概念
- リソソームのα-1,4-グルコシダーゼ(酸性マルターゼ)欠損症
- リソソームに存在する酵素であるα-1,4-グルコシダーゼを欠損するため、グリコーゲンが大量に蓄積し、心肺機能の障害で通常1歳以下で死亡(FB.304)
病型
- 小児型
- 成人型
病因
疫学
遺伝形式
病変形成＆病理
症状
診断
検査
治療
予後
- 小児型は一般的に予後不良(IIa型は1歳前後で死亡)
予防
「α-グルコシダーゼ」
- α-グルコシド結合を加水分解して、非還元末端からグルコースを生ずるエキソグリコシダーゼの総称
種類
臨床関連
- ミトコンドリアにおけるα-1, 4-グルコシダーゼの欠損による