VI型糖原病

エルス病

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1. the 22nd letter of the Roman alphabet (同)v

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1. vanadium の化学記号
2. Virgin Islands

UpToDate Contents

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• 1. 肝ホスホリラーゼ欠損症（糖原病VI型、エール病） liver phosphorylase deficiency glycogen storage disease vi hers disease
• 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
• 3. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
• 4. 閉経期のホルモン療法と心血管リスク menopausal hormone therapy and cardiovascular risk
• 5. 閉経期のホルモン療法：利益とリスク menopausal hormone therapy benefits and risks

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• 糖原病VI型 - ウィキまとめ

トウゲンビョウロクガタ 【英】glycogen storage disease（type VI） 《同義語》ハース病Hers disease 肝ホスホリラーゼ活性の欠損により，肝内にグリコーゲンが蓄積する肝型糖原病である．臨床症状は，III型，VIII型に似る．1959年， Hers ...

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6 筋型糖原病 糖原病はグリコーゲンの代謝障害により発症する疾患である。筋症状を呈す る糖原病を筋型糖原病とよび、グリコーゲンの蓄積を特徴とする。II 型（Pompe 病）はリソゾーム病酵素の欠損症であり、III 型、IV 型では肝症状 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「エール病」
関連記事	「糖原病」「vi」「病」「V」

「エール病」

　　[★]

英

Hers' disease、Hers disease

同

VI型糖原病、糖原病VI型、

エルス病、Hers病、ヘルス病、ハース病、ハーズ病

関

糖原病、肝ホスホリラーゼ

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エルス病 : 29 件
エール病 : 約 2,780 件
ヘルス病 : 約 1,320 件
ハーズ病 : 11 件
ハース病 : 49 件

エルス病 Hers : 26 件
エール病 Hers : 31 件
ヘルス病 Hers : 14 件
ハーズ病 Hers : 16 件
ハース病 Hers : 18 件

• hepatic phosphrylase deficiency

• hematomegaly and variable hypoglycemia

「糖原病」

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英

glycogen storage disease GSD GSDs , glycogenosis

同

グリコーゲン病、グリコーゲン蓄積病

関

グリコーゲン、解糖系

• first aid step1 2006 p.98

定義

• グリコーゲン代謝系酵素欠損により、組織にグリコーゲンが蓄積する疾患群

分類 (FB.304,HIM.2458)

型	欠損酵素	組織	グリコーゲン構造	病名	発症時期	症状
I	グルコース-6-ホスファターゼ	肝臓	正常	フォン・ギールケ病	childhood	growth retardation, enlarged liver and kidney, hypoglycemia, elevated blood lactate, cholesterol, triglycerides, and uric acid
II	α-1,4-グルコシダーゼ	リソソーム	正常	ポンペ病	childhood
III	アミロ-1,6-グルコシダーゼ debrancher enzyme deficiency	全器官	最外層分子がないか非常に短い	コリ病	childhood	hypoglycemia, hepatomegaly, short-stature, and myopathty
IV	アミロ-(1,4→1,6)-トランスグリコシラーゼ brancher enzyme deficiency	肝臓、全器官?	非常に長い枝無し鎖	アンダーセン病		infantile failure to thrive, cirrhosis, liver failure, and extreme hypotonia.
V	グリコーゲンホスホリラーゼ muscle phosphorylase deficiency	筋肉	正常	マッカードル病	adult	exercise intolerance, muscle cramps, myoglobinuria on strenuous exercise, increased CK
VI	グリコーゲンホスホリラーゼ hepatic phosphorylase deficiency	肝臓	正常	エルス病		hematomegaly and variable hypoglycemia
VII	6-ホスホフルクト-1-キナーゼ	筋肉	正常	垂井病
VIII	ホスホリラーゼキナーゼ	肝臓	正常	X染色体ホスホリラーゼキナーゼ欠損症
IX	ホスホリラーゼキナーゼ	全器官	正常		childhoog
0	グリコーゲンシンターゼ	肝臓	正常だが少量

「vi」

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• 初速度 initial velocity

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検索

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「病」

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英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患

「V」

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