成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/21 04:44:18」(JST)

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成人T細胞白血病（せいじんTさいぼうはっけつびょう、ATL, Adult T-cell leukemia、成人T細胞白血病/リンパ腫、- leukemia/lymphoma）は、腫瘍ウイルスであるHTLV-1感染を原因とする白血病、もしくは悪性リンパ腫である。

概要

1976年（昭和51年）に高月清らによって発見、命名された。発症の原因はHTLV-I感染であり、独自の形態をもつ異型リンパ球（CD4陽性リンパ球）の単クローン性腫瘍である。

ATLの臨床経過は多彩であり、以下のような4つの病型と1つの病態が知られている。

病型
- 急性型
- リンパ腫型
- 慢性型
- くすぶり型
病態
- 急性転化

この診断基準は消去法にて定義されている。急性型の病態が最も多彩であり、定義しにくい反面、くすぶり型、慢性型、リンパ腫型はそれぞれの特徴が比較的明確である。基本的には定義しやすいくすぶり型、慢性型、リンパ腫型でなければ急性型と考える^[1]。

予後不良因子としては、年齢、パフォーマンスステータス、総病変数、高カルシウム血症、高LDH血症があげられる。予後不良因子を持たないくすぶり型と慢性型では化学療法がむしろ免疫不全を助長し、感染症合併の要因になるため、原則として経過観察とする。急性型、リンパ腫型では極めて予後不良であるため、ただちに加療する必要がある。急性化すると極めて予後不良である。急性型と診断された患者の生存期間中央値は1年未満である^[2]。

疫学

原因ウイルスであるHTLV-Iの感染者は日本、特に沖縄と南九州に多く、他にはカリブ海沿岸諸国、中央アフリカ、南米などに感染者がみられる。そのため、成人T細胞白血病（ATL）患者もこれらの地域に多くみられる^[3]。

日本におけるATLによる年間死亡者数は約1,000人であり、1998年（平成10年）以降の10年間に減少傾向はみられていない^[4]。

HTLV-I感染

詳細は「HTLV」を参照

HTLV-1キャリアは日本全国で100万以上いるとされる^[5]。また、日本人におけるHTLV-Iの陽性率は、献血者を対象とする結果から0.32%と推定されている^[4]。

一方、感染者の分布は沖縄・鹿児島・宮崎・長崎に編在している。例えば東京都におけるHTLV-1の陽性率が0.15%と低率であるのに対して、全国で最も陽性率が高い鹿児島県では1.95%と、住民の約50人に一人がHTLV-1キャリアとなっている^[4]。

日本ではHTLV-Iキャリアのうち、毎年600-700人程度がATL（病型は問わない）を発症している。キャリアの生涯を通しての発症危険率は2-6%である。HTLV-1の感染経路は授乳、性交、輸血があげられる。キャリアの母親による母乳保育が継続された場合、児の約20%がキャリア化するとされる^[6]。一方、これを人工栄養へ切り替えることによって母子感染はほぼ防げる。性交による感染は通常、精液に含まれるリンパ球を通じての男性から女性への感染である^[5]。

個体内でのHTLV-1増殖の場は主にリンパ節であると考えられている。リンパ節で増殖したATL細胞が血液中に流出すると、特徴的なATL細胞が末梢血で見られるようになる^[7]。

治療

CHOP療法が選択されるが、再発、薬剤耐性化が多い。若年発症では造血幹細胞移植も試みられている。

成人T細胞白血病自体への治療

急性白血病と同様、寛解導入療法後の造血幹細胞移植が検討されている。寛解導入療法としてはCHOP療法やLSG15といった化学療法を用い、造血幹細胞移植は一般的な前処置を用いた同種骨髄移植が考えられている。

一般に急性型、リンパ腫型、予後不良因子を有する慢性型が治療対象となり、一般的にaggressive lymphomaに準じた治療法が選択される。名前のとおりT細胞性でありCD20陰性のため、CHOP療法が選択される。予後不良因子を持たない慢性型やくすぶり型ならば経過観察となる。ATLは初回から薬剤耐性を示すことが少なくなく、標準的な治療法が未だに確立していない。CHOP療法によって1stCR(完全寛解)を得る症例が近年増えているが、再発が多く、再発例は薬剤耐性があるためペントスタチンや造血幹細胞移植、CCR4抗体、CD52抗体、ジドブジン、インターフェロンαといった治療法が現在研究中である。

感染から発症までの期間が非常に長いため、成人で初感染した場合は発症せずに寿命を迎えることがほとんどである。
合併症への治療
- 高カルシウム血症
  
  ビスホスホネート製剤、大量補液、利尿剤、カルシトニン製剤が有効。
- 日和見感染症
  
  抗生剤などを投与する。

HTLV-1の発癌機構

母乳中のHTLV-1感染リンパ球が乳児の消化管内で乳児のリンパ球に接触することでHTLV-1は新たに感染することができる。レトロウイルスであるため、リンパ球DNAに組み込まれ、ウイルスの再生産を行う。HTLV-1のp40 taxは宿主細胞のIL-2レセプター遺伝子などを活性化し、その分裂増殖を引き起こす。こうして無限増殖を繰り返す宿主細胞がその過程でなんらかのエラーをおこし、形質転換をおこし、ATLを発症すると考えられている。

歴史

1970年代の日本の白血病、リンパ腫の論文ではいくつかの興味深い症例報告をみることができる。西南日本に予後不良の悪性リンパ腫が多いこと、家族内発症が悪性リンパ腫にみられること、ホジキン病が南九州に多いこと、セザリー症候群や皮膚T細胞リンパ腫が九州に多いこと、リンパ腫から白血化し、急激に死にいたる症例が認められること、末梢血に核が分葉した奇妙な白血病細胞が認められることなどがあげられる。

これらの多くは2008年（平成20年）現在の診断能力ではATLと診断されておかしくないものばかりであるが、腫瘍ウイルスが原因とわかったのは1980年代である。

分布と縄文人

ATLのウイスルキャリアが日本人に多数存在することは知られていたが、東アジアの周辺諸国ではまったく見出されていない。いっぽうアメリカ先住民やアフリカ、ニューギニア先住民などでキャリアが多い。日本国内の分布に目を転じると、九州や沖縄、アイヌに特に高頻度で見られ、四国南部、紀伊半島の南部、東北地方の太平洋側、隠岐、五島列島などの僻地や離島に多いことが判明している。九州、四国、東北の各地方におけるATLの好発地域を詳細に検討すると、周囲から隔絶され交通の不便だった小集落でキャリアは高率に温存されている。東京、大阪など大都市で観察される患者の90%以上は九州などに分布するATL好発地帯からの移動者で占められていた。

以上より、日沼頼夫はこのウイルスのキャリア好発地域は、縄文系の人々が高密度で残存していることを示していると結論付けた^[8]。HTLVはかつて日本列島のみならず東アジア大陸部にも広く分布していたが、激しい淘汰が繰り返されて大陸部では消滅し、弥生時代になってウイルス非キャリアの大陸集団が日本列島中央部に多数移住してくると、列島中央部でウイルスが薄まっていったが、列島両端や僻地には縄文系のキャリア集団が色濃く残ったものと考えられる。

脚注

^ 浅野『三輪血液病学』p.1494
^ 浅野『三輪血液病学』pp.1494-1496
^ 浅野『三輪血液病学』p.1490
^ ^a ^b ^c 厚生労働省研究班（班長: 山口一成）「本邦におけるHTLV-I感染及び関連疾患の実態調査と総合対策」平成20年度総括研究報告書
^ ^a ^b 浅野『三輪血液病学』p.1491
^ 木下研一郎「成人T細胞白血病・リンパ腫」新興医学出版社（平成15年） p102-16
^ 浅野『三輪血液病学』p.1493
^ 日沼頼夫(1998) 「ウイルスから日本人の起源を探る」『日本農村医学会誌』, (1997-1998) , 46(6) , 908-911

参考文献

浅野茂隆、池田康夫、内山卓監修『三輪血液病学』文光堂、2006年、ISBN 4-8306-1419-6
標準血液病学　ISBN 4260109782
HTLV-1と疾患　ISBN 9784830614200
カラーテキスト血液病学　ISBN 9784498125384
がん診療レジデントマニュアル　ISBN 9784260003100

外部リンク

HTLV－1感染症 IDWR 2011年第7週（2011年2月14〜20日）掲載国立感染症研究所
国立がんセンター
- 国立がんセンターがん対策情報センター
がん情報サイト Cancer Information Japan（米国国立がん研究所によるPDQの日本語版）
NPO法人・日本からHTLVウイルスをなくす会（スマイルリボン）
ATL－成人T細胞白血病－制圧へ（西日本新聞の特集サイト）

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Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL or ATLL) is a rare cancer of the immune system's own T-cells.^[1]^[2]^[3]

Human T cell leukemia/lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) is believed to be the cause of it,^[4] in addition to several other diseases.

Signs and symptoms

ATL is usually a highly aggressive non-Hodgkin's lymphoma with no characteristic histologic appearance except for a diffuse pattern and a mature T-cell phenotype. Circulating lymphocytes with an irregular nuclear contour (leukemic cells) are frequently seen. Several lines of evidence suggest that HTLV-1 causes ATL. This evidence includes the frequent isolation of HTLV-1 from patients with this disease and the detection of HTLV-1 proviral genome in ATL leukemic cells. ATL is frequently accompanied by visceral involvement, hypercalcemia, skin lesions, and lytic bone lesions. Bone invasion and osteolysis, features of bone metastases, commonly occur in the setting of advanced solid tumors, such as breast, prostate, and lung cancers, but are less common in hematologic malignancies. However, patients with HTLV-1–induced ATL and multiple myeloma are predisposed to the development of tumor-induced osteolysis and hypercalcemia. One of the striking features of ATL and multiple myeloma induced bone disease is that the bone lesions are predominantly osteolytic with little associated osteoblastic activity. In patients with ATL, elevated serum levels of IL-1, TGFβ, PTHrP, macrophage inflammatory protein (MIP-1α), and receptor activator of nuclear factor-κB ligand (RANKL) have been associated with hypercalcemia. Immunodeficient mice that received implants with leukemic cells from patients with ATL or with HTLV-1–infected lymphocytes developed hypercalcemia and elevated serum levels of PTHrP.^[5] Most patients die within one year of diagnosis.^[6]

Infection with HTLV-1, like infection with other retroviruses, probably occurs for life and can be inferred when antibody against HTLV-1 is detected in the serum.^{[citation needed]}

Transmission

Transmission of HTLV-1 is believed to occur from mother to child; by sexual contact; and through exposure to contaminated blood, either through blood transfusion or sharing of contaminated needles.^[7]

Treatment

Treatment options that have been tried include zidovudine and the CHOP regimen.^[8] Pralatrexate has also been investigated.^[9] Most therapy is directed towards the cancer rather than the virus itself.^{[citation needed]} Recently, it has been reported that the traditional glucocorticoid-based chemotherapy toward ATL are largely mediated by thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/TXNIP/VDUP1), suggesting the potential use of a TBP-2 inducer as a novel therapeutic target.^[10]^[11]

Recently, mogamulizumab, has been approved for the treatment of ATL in Japan.^[12]

At a medical conference in December 2013, researchers reported anywhere from 21-50% of ATL patients have disease expressing CD30.^[13] This suggests treatment with CD30-targeting brentuximab vedotin may be beneficial.

Epidemiology

HTLV-1 infection in the United States appears to be rare. Although little serologic data exist, prevalence of infection is thought to be highest among blacks living in the Southeast. A prevalence rate of 30% has been found among black intravenous drug abusers in New Jersey, and a rate of 49% has been found in a similar group in New Orleans. It is possible that prevalence of infection is increasing in this risk group. Studies of HTLV-1 antibody indicate that the virus is endemic in southern Japan, in the Caribbean, South America, and in Africa.^{[citation needed]}

ATL is relatively uncommon among those infected with HTLV-1. The overall incidence of ATL is estimated at about 1 per 1,500 adult HTLV-1 carriers per year. Those cases that have been reported have occurred mostly among persons from the Caribbean or blacks from the Southeast (National Institutes of Health, unpublished data). There appears to be a long latent period between HTLV-1 infection and the start of ATL.^{[citation needed]}

Research

Novel approaches to the treatment of PTCL in the relapsed or refractory setting are under investigation. Pralatrexate is one compound currently under investigations for the treatment of PTCL.^{[citation needed]}

In pregnancy

Leukemia is rarely associated with pregnancy, affecting only about 1 in 10,000 pregnant women.^[14] How it is handled depends primarily on the type of leukemia. Acute leukemias normally require prompt, aggressive treatment, despite significant risks of pregnancy loss and birth defects, especially if chemotherapy is given during the developmentally sensitive first trimester.^[14]

References

^ Yodoi, J; Takatsuki, K; Masuda, T (1974). "Still More on NBT Technic". New England Journal of Medicine 290 (10): 572–3. doi:10.1056/NEJM197403072901018. PMID 4544052.
^ Uchiyama, T; Yodoi, J; Sagawa, K; Takatsuki, K; Uchino, H (1977). "Adult T-cell leukemia: Clinical and hematologic features of 16 cases". Blood 50 (3): 481–92. PMID 301762.
^ Yodoi, J; Maeda, M (2011). "The discovery of ATL: an odyssey in restrospect". International Journal of Hematology 94 (5): 423–8. doi:10.1007/s12185-011-0957-x. PMID 22068231.
^ Nicot, Christophe (2005). "Current views in HTLV-I-associated adult T-cell leukemia/lymphoma". American Journal of Hematology 78 (3): 232–9. doi:10.1002/ajh.20307. PMID 15726602.
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^ Taylor, Graham P; Matsuoka, Masao (2005). "Natural history of adult T-cell leukemia/lymphoma and approaches to therapy". Oncogene 24 (39): 6047–57. doi:10.1038/sj.onc.1208979. PMID 16155611.
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^ Chen, Z; Lopez-Ramos, D (2011). "Thioredoxin-binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) regulates T-cell sensitivity to glucocorticoid during HTLV-I-induced transformation.". Leukemia 25 (3): 440–8. doi:10.1038/leu.2010.286. PMC 3072512. PMID 21151022.
^ Chen, Z; Yoshihara E (2010). "Differential roles of Annexin A1 (ANXA1/lipocortin-1/lipomodulin) and thioredoxin binding protein-2 (TBP-2/VDUP1/TXNIP) in glucocorticoid signaling of HTLV-I-transformed T cells.". Immunology Letters 131 (1): 11–18. doi:10.1016/j.imlet.2010.04.003. PMID 20398702.
^ Subramaniam, JM; Whiteside, G; McKeage, K; Croxtall, JC (June 2012). "Mogamulizumab: first global approval.". Drugs 72 (9): 1293–8. doi:10.2165/11631090-000000000-00000. PMID 22686619.
^ Campuzano-Zuluaga, G; Pimentel, A; Diaz, L; Chapman-Fredricks, JR; and Ramos, JC " CD30 Expression Is Associated With Decreased Survival In Patients With Acute and Unfavorable Chronic Types Of Adult T-Cell Leukemia-Lymphoma" December 2013 https://ash.confex.com/ash/2013/webprogram/Paper64702.html
^ ^a ^b Shapira T, Pereg D, Lishner M (September 2008). "How I treat acute and chronic leukemia in pregnancy". Blood Rev. 22 (5): 247–59. doi:10.1016/j.blre.2008.03.006. PMID 18472198.

External links

Franchini, Genoveffa; Nicot, Christophe; Johnson, Julie M. (2003). "Seizing of T Cells by Human T-Cell Leukemia/Lymphoma Virus Type 1". In Vande Woude, George F.; Klein, George. Advances in Cancer Research 89. pp. 69–132. doi:10.1016/S0065-230X(03)01003-0. ISBN 978-0-12-006689-6. PMID 14587871.
Centers for Disease Control (CDC) (1987). "Adult T-cell leukemia/lymphoma associated with human T-lymphotropic virus type I (HTLV-I) infection--North Carolina". Morbidity and Mortality Weekly Report 36 (49): 804–6, 812. PMID 2891025.
Genoveffa Franchini's NCI page: Human Retroviral Diseases: Pathogenesis and Prevention
International Retrovirology Association

UpToDate Contents

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1. 成人T細胞性白血病/リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of adult t cell leukemia lymphoma
2. 成人T細胞性白血病/リンパ腫の治療および予後 treatment and prognosis of adult t cell leukemia lymphoma
3. ヒトTリンパ球好性ウイルスI型：疾患関連、診断、および治療 human t lymphotropic virus type i disease associations diagnosis and treatment
4. T細胞前リンパ球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of t cell prolymphocytic leukemia
5. 末梢性T細胞性リンパ腫分類不能型の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of peripheral t cell lymphoma not otherwise specified

English Journal

High relapse rate of T cell acute lymphoblastic leukemia in adults treated with Hyper-CVAD chemotherapy in Sweden.

Kozlowski P1, Aström M, Ahlberg L, Bernell P, Hulegårdh E, Hägglund H, Karlsson K, Markuszewska-Kuczymska A, Tomaszewska-Toporska B, Smedmyr B, Amini RM, Hallböök H; Swedish Adult ALL Group.Author information 1Hematology Section, Department of Medicine, Örebro University Hospital, Örebro, Sweden.AbstractBACKGROUND: Hyper-CVAD is widely used to treat acute lymphoblastic leukemia (ALL) and aggressive lymphomas. This multicenter, population-based study assessed the efficacy of Hyper-CVAD as first-line therapy in patients with T-cell ALL (T-ALL).
European journal of haematology.Eur J Haematol.2014 May;92(5):377-81. doi: 10.1111/ejh.12269. Epub 2014 Feb 21.
BACKGROUND: Hyper-CVAD is widely used to treat acute lymphoblastic leukemia (ALL) and aggressive lymphomas. This multicenter, population-based study assessed the efficacy of Hyper-CVAD as first-line therapy in patients with T-cell ALL (T-ALL).PATIENTS AND METHODS: Between October 2002 and September
PMID 24443846

The role of HTLV-1 clonality, proviral structure and genomic integration site in adult T cell leukemia/lymphoma.

Cook LB1, Melamed A, Niederer H, Valganon M, Laydon D, Foroni L, Taylor GP, Matsuoka M, Bangham CR.Author information 1Section of Immunology, Wright-Fleming Institute, Imperial College, London, United Kingdom;AbstractAdult T cell leukemia/lymphoma (ATL) occurs in ~5% of HTLV-1-infected individuals and is conventionally thought to be a monoclonal disease, in which a single HTLV-1+ T cell clone progressively outcompetes others and undergoes malignant transformation. Here, using a sensitive high-throughput method we quantified clonality in 197 ATL cases, identified genomic characteristics of the proviral integration sites in malignant and non-malignant clones, and investigated the proviral features (genomic structure and 5'LTR methylation) that determine its capacity to express the HTLV-1 oncoprotein Tax. Of the dominant, presumed malignant clones, 91% contained a single provirus. The genomic characteristics of the integration sites in the ATL clones resembled those of the frequent low-abundance clones (present in both ATL cases and carriers) and not those of the intermediate-abundance clones observed in 24% of ATL cases, suggesting that oligoclonal proliferation per se does not cause malignant transformation. Gene ontology analysis revealed an association in 6% of cases between ATL and integration near host genes in 3 functional categories, including genes previously implicated in haematological malignancies. In all cases of HTLV-1 infection, regardless of ATL, there was evidence of preferential survival of the provirus in vivo in acrocentric chromosomes (13, 14, 15, 21 and 22).
Blood.Blood.2014 Apr 15. [Epub ahead of print]
Adult T cell leukemia/lymphoma (ATL) occurs in ~5% of HTLV-1-infected individuals and is conventionally thought to be a monoclonal disease, in which a single HTLV-1+ T cell clone progressively outcompetes others and undergoes malignant transformation. Here, using a sensitive high-throughput method w
PMID 24735963

CADM1 expression and stepwise downregulation of CD7 are closely associated with clonal expansion of HTLV-1-infected cells in adult T-cell leukemia/lymphoma.

Kobayashi S1, Nakano K, Watanabe E, Ishigaki T, Ohno N, Yuji K, Oyaizu N, Asanuma S, Yamagishi M, Yamochi T, Watanabe N, Tojo A, Watanabe T, Uchimaru K.Author information 1Division of Molecular Therapy, Institute of Medical Science, University of Tokyo.AbstractPURPOSE: Cell adhesion molecule 1 (CADM1), initially identified as a tumor suppressor gene, has recently been reported to be ectopically expressed in primary adult T-cell leukemia-lymphoma (ATL) cells. We incorporated CADM1 into flow cytometric analysis to reveal oncogenic mechanisms in human T-cell leukemia virus type I (HTLV-1) infection by purifying cells from the intermediate stages of ATL development.
Clinical cancer research : an official journal of the American Association for Cancer Research.Clin Cancer Res.2014 Apr 11. [Epub ahead of print]
PURPOSE: Cell adhesion molecule 1 (CADM1), initially identified as a tumor suppressor gene, has recently been reported to be ectopically expressed in primary adult T-cell leukemia-lymphoma (ATL) cells. We incorporated CADM1 into flow cytometric analysis to reveal oncogenic mechanisms in human T-cell
PMID 24727323

Japanese Journal

Interferon regulatory factor-4 activates IL-2 and IL-4 promoters in cooperation with c-Rel.

Shindo Hisakazu,Yasui Kiyoshi,Yamamoto Kazuo,Honma Kiri,Yui Katsuyuki,Kohno Tomoko,Ma Yuhua,Chua Koon Jiew,Kubo Yoshinao,Aihara Hitoshi,Ito Takashi,Nagayasu Takeshi,Matsuyama Toshifumi,Hayashi Hideki
Cytokine 56(3), 564-572, 2011-12
… These data provide molecular evidence to support the clinical observation that elevated expression of c-Rel and IRF-4 is associated with the prognosis in adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) patients, and present possible targets for future gene therapy. …
NAID 120003659758

LBH589, a deacetylase inhibitor, induces apoptosis in adult T-cell leukemia/lymphoma cells via activation of a novel RAIDD-caspase-2 pathway.

Hasegawa H,Yamada Yasuaki,Tsukasaki Katsumi,Mori N,Tsuruda Kazuto,Sasaki Daisuke,Usui Tetsuya,Osaka Akemi,Atogami Sunao,Ishikawa Chie,Machijima Yoshiaki,Sawada S,Hayashi Tomayoshi,Miyazaki Yasushi,Kamihira Shimera
Leukemia : official journal of the Leukemia Society of America, Leukemia Research Fund, U.K 25(4), 575-578, 2011-04
… Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL), an aggressive neoplasm etiologically associated with human T-lymphotropic virus type-1 (HTLV-1), is resistant to treatment. … In this study, we examined the effects of a new inhibitor of deacetylase enzymes, LBH589, on ATLL cells. … LBH589 effectively induced apoptosis in ATLL-related cell lines and primary ATLL cells and reduced the size of tumors inoculated in SCID mice. …
NAID 120002835134

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「成人T細胞白血病」

Adult T-cell leukemia/lymphoma
Classification and external resources
ICD-10	C83-C88
ICD-9-CM	204.0-208.9
ICD-O	M9827/3
DiseasesDB	29486
MeSH	D015459

　　[★]

英: adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
同: 成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
関: ヒトTリンパ球向性ウイルス

特徴

CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす　　→　　成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖

(CD2⁺, CD3⁺, CD4⁺, CD25⁺, HLA-DR⁺, CD8^-)

病型

急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型

	急性型	リンパ腫型	慢性型	くすぶり型
典型的な症状	腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害) (50%で認められる))が初発症状であることが多い。臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状))	リンパ節腫大は全例で認められる。腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。末梢血中の形態的異常細胞は1%以下	多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。	リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。
PS>1	67.6％	45.4％	27.2％	22.7％
感染性併発症	26.9％	10.9％	35.5％	35.6％
皮膚病変	40.2％	25％	46.1％	48.9％
肺病変	20.2％	10.9％	15.1％	15.6％
肝腫大	35.9％	16％	13.8％	0％
脾腫大	29.9％	15.4％	11.2％	0％
4個以上の腫大リンパ節	80.7％	62.2％	54％	6.7％
高カルシウム血症	50.3％	16.7％	0％	0％
貧血(Hb<10g/dl)	10.1％	4.5％	4％	0％
血小板減少(10万/ul)	19.4％	4.5％	2％	6.7％