ロマノ・ワード症候群
WordNet
- relating to or characteristic of people of Rome; "Roman virtues"; "his Roman bearing in adversity"; "a Roman nose"
- a resident of modern Rome
- an inhabitant of the ancient Roman Empire
- of or relating to or supporting Romanism; "the Roman Catholic Church" (同)R.C., Romanist, romish, Roman_Catholic, popish, papist, papistic, papistical
- of or relating to or derived from Rome (especially ancient Rome); "Roman architecture"; "the old Roman wall" (同)Romanic
- characteristic of the modern type that most directly represents the type used in ancient Roman inscriptions
- block forming a division of a hospital (or a suite of rooms) shared by patients who need a similar kind of care; "they put her in a 4-bed ward" (同)hospital ward
- a district into which a city or town is divided for the purpose of administration and elections
- a person who is under the protection or in the custody of another
- English economist and conservationist (1914-1981) (同)Barbara Ward, Baroness Jackson of Lodsworth
- United States businessman who in 1872 established a successful mail-order business (1843-1913) (同)Montgomery Ward, Aaron Montgomery Ward
- English writer of novels who was an active opponent of the womens suffrage movement (1851-1920) (同)Mrs. Humphrey Ward, Mary Augusta Arnold Ward
PrepTutorEJDIC
- (古代・現代の)『ローマの』,ローマ人の,ローマ文化の / ローマカトリック教会(教徒)の / (特に古代の)『ローマ人』,ローマ市民 / (現代の)ローマ人
- 〈C〉『病棟』,病室 / 〈C〉(刑務所の)監房 / 〈U〉(未成年者などの)後見,保護;〈C〉被後見人 / 〈C〉(行政区画の)『区』 / 〈U〉警備,見張り / 〈危険・病気など〉‘を'避ける,‘から'身を守る《+off+名,+名+off》
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Japanese Journal
- QT延長症候群 (特集 小児疾患における臨床遺伝学の進歩) -- (話題の疾患遺伝子)
- グラフ 初歩から始める心電図のみかた(2)異常心電図のみかた(15)QT間隔の異常のみかた
Related Links
- 心電図上、QT間隔延長と失神発作を示し、血縁者に急死例がある場合には遺伝性QT 延長症候群と呼ばれ、Jervell,Lange-Nielsen症候群、Romano-Ward症候群などが知 られている。Jervell,Lange-Nielsen症候群とは、JervellとLange-Nielse(1957)が異常 ...
- Jervell and Lange-Nielsen症候群; Romano-Ward症候群. 後天性QT延長症候群: 薬剤(抗不整脈薬(Ia群、III群)、非心臓薬(向精神薬、抗生剤、抗アレルギー薬など)など) が多い。 QT延長伴っていない. 心疾患有り:虚血、心不全、ショックなどの心機能低下に ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- long QT syndrome, QT prolongation syndrome
- 関
- 先天性QT延長症候群、後天性QT延長症候群、QT延長、トルサード・ド・ポアント。QT間隔
症状
定義
- QT時間が延長する
- 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQTcが0.46秒を超える場合(SP.537)
先天性
- 原因遺伝子は多く同定されているが、LQT1~3で全体の9割を占めている。出生2000に対して1の割合で認められるという。
疾患名
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遺伝形式
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遺伝子座
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遺伝子
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蛋白
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表現型
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心電図上の特徴
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Romano-Ward症候群
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常染色体優性
|
LQT1
|
11p15.5
|
KCNQ1
|
カリウムチャネル(KVLQT1)
|
|
幅広いT波
|
LQT2
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7q35-36
|
KCNH2
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カリウムチャネル(HERG)
|
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ノッチを伴う平低T波
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LQT3
|
3p21
|
SCN5A
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ナトリウムチャネル(hH1)
|
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ST部分の長いT波
|
LQT4
|
4q25-27
|
ANK2
|
アンキリンB
|
|
|
LQT5
|
21q22.1-q22.2
|
KCNE1
|
カリウムチャネル(minK)
|
|
|
LQT6
|
21q22.1-q22.2
|
KCNE2
|
カリウムチャネル(MiRP1)
|
|
|
Jervell and Lange-Nielsen症候群
|
常染色体劣性
|
JLN1
|
11p15.5
|
KCNQ1
|
カリウムチャネル(KVLQT1)
|
難聴
|
|
JLN2
|
21p22.1-q22.2
|
KCNE1
|
カリウムチャネル(minK)
|
難聴
|
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後天性
薬剤性
- I群:キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
- III群:ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど
- 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
- 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
- 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
- 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
- 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
- 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
- 抗癌剤(ドキソルビシンなど)
徐脈
電解質異常
疾患
- クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症
治療
- Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management
急性期治療
- 血行動態が不安定:低血圧、意識レベル低下、胸痛、心不全
- 除細動
- マグネシウム点滴、電解質補正、原因薬剤の除去
- 上記に加え心拍数コントロールのためにオーバードライブ心房ペーシング±イソプロテレノール(心房心拍数を上げてQTを短縮させる効果がある)の点滴もオプション
予防
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- 英
- polymorphic ventricular tachycardia polymorphic VT, polymorphous ventricular tachycardia
- 関
- トルサード・ド・ポアンツ、不整脈、心室頻拍
概念
- 多形性心室頻拍は頻拍中のQRS波形が刻々と変化し、QRS波形が基線を中心にしてねじれているように見える。多くは非持続性で自然停止するが、時に心室細動に移行する。
分類
- QT延長を伴う:Torsades de pointes TdP → QT時間の延長を伴い、T波に続く心室性期外収縮によって誘発され、QRS波形が刻々と変化する多型性心室頻拍で、QRS波の振幅が基線の周りを捻じれるように変動する。
-
- 後天性QT延長症候群:薬剤(抗不整脈薬(Ia群、III群)、非心臓薬(向精神薬、抗生剤、抗アレルギー薬など)など)が多い。
- 心疾患有り:虚血、心不全、ショックなどの心機能低下に伴って起こる場合が多い
- 心疾患なし: → 特発性多形性心室頻拍
- Brugada症候群:胸部誘導(V1-V3)のST上昇が特徴。若年-壮年男性の突然死の原因
- カテコラミン誘発多形性心室頻拍:感情の高まり、運動、イソプロテレノールで誘発
- QT短縮症候群(SQTS)
- 明らかな誘因や心電図学的特徴が認められない特発性多形性心室頻拍・心室細動
治療
予防
参考
- 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
- [display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf
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- 英
- congenital long QT syndrome
- 関
- QT延長症候群
[★]
- 英
- Romano-Ward syndrome, RWS
- 同
- Romano-Ward症候群
- 関
- 先天性QT延長症候群
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
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- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
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- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候
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