UpToDate Contents
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- 1. 後天性ＱＴ延長症候群 acquired long qt syndrome
- 2. 先天性QT延長症候群の臨床的特徴 clinical features of congenital long qt syndrome
- 3. 心血管疾患における低マグネシウム血症の意義 significance of hypomagnesemia in cardiovascular disease
- 4. 頻脈性不整脈の急性期マネージメントの概要 overview of the acute management of tachyarrhythmias
- 5. 心電図チュートリアル：心室性不整脈 ecg tutorial ventricular arrhythmias
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- 当サイトの掲載情報の正確性については万全を期しておりますが、本会は利用者 が当サイトの情報を用いて行う一切の行為について何ら責任を負うものではありません。 トルサード・ド・ポアント
- とるさーど・ど・ぽあんと。 トルサード･ド･ポアントとは、突然死を起こすこともある重症不整脈で、心電図の尖った部分が刻々と変化し、基線を中心にしてだんだんねじれていくように見える症状である。 倒錯型心
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「QT延長症候群」「トルサード・ド・ポアンツ」 |
| 関連記事 | 「トル」 |
「QT延長症候群」
症状
- しばしば心室性不整脈の特殊な型であるTorsades de pointesを起こし、心不全、そして死に至ることがある (SP.537)
- 心室頻拍、心室細動を呈し、さらに失神発作や突然死に至る
定義
- QT時間が延長する
- 心電図で観測されたQT間隔を心拍数により補正したQTcが0.46秒を超える場合(SP.537)
先天性
- 原因遺伝子は多く同定されているが、LQT1～3で全体の9割を占めている。出生2000に対して1の割合で認められるという。
| 疾患名 | 遺伝形式 | 遺伝子座 | 遺伝子 | 蛋白 | 表現型 | 心電図上の特徴 | |
| Romano-Ward症候群 | 常染色体優性 | LQT1 | 11p15.5 | KCNQ1 | カリウムチャネル(KVLQT1) | 幅広いT波 | |
| LQT2 | 7q35-36 | KCNH2 | カリウムチャネル(HERG) | ノッチを伴う平低T波 | |||
| LQT3 | 3p21 | SCN5A | ナトリウムチャネル(hH1) | ST部分の長いT波 | |||
| LQT4 | 4q25-27 | ANK2 | アンキリンB | ||||
| LQT5 | 21q22.1-q22.2 | KCNE1 | カリウムチャネル(minK) | ||||
| LQT6 | 21q22.1-q22.2 | KCNE2 | カリウムチャネル(MiRP1) | ||||
| Jervell and Lange-Nielsen症候群 | 常染色体劣性 | JLN1 | 11p15.5 | KCNQ1 | カリウムチャネル(KVLQT1) | 難聴 | |
| JLN2 | 21p22.1-q22.2 | KCNE1 | カリウムチャネル(minK) | 難聴 |
後天性
薬剤性
- 抗不整脈薬
- I群：キニジン、ジソピラミド、プロカインアミド、フレカイニドなど
- III群：ソタロール、ニフェカラント、アミオダロンなど
- 抗生物質(エリスロマイシン、ST合剤など)
- 抗真菌薬(イトラコナゾールなど)
- 抗アレルギー薬(テルフェナジン、アステミゾールなど)
- 抗高脂血症薬(プロブコールなど)
- 抗精神病薬(ハロペリドール、クロルプロマジンなど)
- 三環系抗うつ薬(イミプラミン、アミトリプチリンなど)
- 抗癌剤(ドキソルビシンなど)
徐脈
- 房室ブロック、洞機能不全症候群
電解質異常
- 低カリウム血症、低マグネシウム血症
疾患
- クモ膜下出血、頭蓋内出血、ストレス心筋症、神経性食欲不振症
治療
- Acquired long QT syndrome: Clinical manifestations, diagnosis, and management
急性期治療
- 血行動態が不安定：低血圧、意識レベル低下、胸痛、心不全
- 除細動
- 血行動態が安定：
- マグネシウム点滴、電解質補正、原因薬剤の除去
- 上記に加え心拍数コントロールのためにオーバードライブ心房ペーシング±イソプロテレノール(心房心拍数を上げてQTを短縮させる効果がある)の点滴もオプション
予防
「トルサード・ド・ポアンツ」
- 仏
- Torsades de pointes, torsades de pointes, torsade de pointes
- 同
- トルサード・ド・ポアンツ、トルサード・ド・ポアン、倒錯型心室頻拍、倒錯性心室頻拍、多形性心室頻拍 polymorphic ventricular tachycardia
- 関
- QT延長症候群
概念
- 多形性心室頻拍であって、非発作時にはQT延長を伴うものである。
- 心電図上、多形性心室頻拍を示し、QRSがベースラインに対して反転した波形で周期的に変動する。
疫学
- SQ.549
- 性差：女性に多い
- 好発年齢：35-50歳
病因
- QT延長症
病態
- 心拍数減少により失神・痙攣を来す。
- 短時間のうちに頻拍が停止し、回復することもまれならずある。
治療
- QT延長が原因であればMgを静注。
- QT延長の原因によって次の治療を行う。
- 先天性QT延長症候群：β遮断薬
- 後天性QT延長症候群：心室ペーシング(一時的ペーシング)
- YN.C-49
- 原因の除去、硫酸マグネシウム→メキシレチン
- 薬物療法無効であれば体外式ペーシング。
予防
- 先天性QT延長症候群：β遮断薬、ICD
- 後天性QT延長症候群：QT延長の治療
参考
- 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン（2009年改訂版）
「トル」
- 圧力の単位。
1 torr ≒ 1 mmHg
(1) 760 mmHg = 101325.0144354 Pa
(2) 1 torr = 1 atm(1気圧(標準大気圧)) / 760 1 atm = 101325 Pa = 760 torr
∴ (1)と(2)はわずかに異なる。