- 英
- papillary muscle dysfunction syndrome
UpToDate Contents
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- 1. 全身性疾患のミオパシー myopathies of systemic disease
- 2. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 3. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 4. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
- 5. 重症疾患に関連する神経筋脱力 neuromuscular weakness related to critical illness
Japanese Journal
- 乳頭筋機能不全症候群の心エコー図所見 : 日本循環器学会第70回北海道地方会
- 山下 武廣,佐藤 篤司,菅原 智子,松村 尚哉,鈴木 久美子
- Japanese Circulation Journal 58(SupplementIII), 772, 1994-09-20
- NAID 20006568753
- 乳頭筋機能不全症候群 (症候群1982--概念の変遷とその今日的意義--免疫・感染)
- 坂本 二哉
- 日本臨床 40(春季増刊), p996-997, 1982-03
- NAID 40003058109
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- 乳頭筋機能不全症候群（にゅうとうきんきのうふぜんしょうこうぐん）とは？ |「病気の大 辞典」では、病気の症状から原因や具体的な治療方法などを掲載しています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「僧帽弁閉鎖不全症」 |
| 関連記事 | 「症候群」「乳頭」「乳頭筋」「機能」「不全」 |
「僧帽弁閉鎖不全症」
- 英
- mitral insufficiency, MI, mitral valve insufficiency, mitral incompetence
- 同
- 僧帽弁逆流症 mitral regurgitation MR
- 僧帽弁閉鎖不全 mitral valve regurgitation
- 関
- 僧帽弁、心臓弁膜症
疫学
- 弁膜症の20-25%をしめる(YN.C-97)
分類
- 急性
- 慢性
病因
- 僧帽弁は弁尖、弁輪、腱索、乳頭筋が一つの機能単位である(僧帽弁装置、僧帽弁複合体)。このいずれかの機能不全でもMRを生ずる。
- 参考1
- リウマチ性
- 非リウマチ性
- 僧帽弁逸脱
- 原発性／腱索断裂／straight back症候群／漏斗胸
- 家族性／ Marfan 症候群／Ehlers-Danlos症候群
- 心房中隔欠損症／肥大型心筋症／甲状腺機能亢進症
- 虚血性心疾患
- 感染性心内膜炎
- 拡張型心筋症などの拡大心
- アミロイドーシス
器質的病変
- リウマチ熱
- 感染性心内膜炎、
- 心内膜床欠損症
- 僧帽弁逸脱症候群に合併するもの、Marfan症候群
- 腱索断裂、乳頭筋断裂、乳頭筋機能不全
- 外傷性
機能的病変
- 機能性MR：拡張型心筋症などによる心室拡大で乳頭筋が弁尖を牽引
- 虚血性MR：心筋梗塞により外側に乳頭筋が偏位
頻度順
病態
- 収縮期における血流逆流 → 容量負荷 → 左心房拡大、左心室拡大 → 肺うっ血、肺高血圧 → 右室拡大
- 左心不全 → 右心不全
急性MRと慢性MRとの違い
- PHD.205
- 急性MR：左房は比較的コンプライアンスが小さく、急激な血液の逆流により左房圧が上昇する。これにより逆流はある一定レベルに保たれるが、この圧上昇は肺循環に伝わり急激な肺うっ血、肺水腫をきたすので救急疾患である。左房圧やPCWPは上昇し、v波の著明な上昇が認められ、肺循環を維持するために肺動脈と右室圧も上昇する。
- 慢性MR：病態は緩徐に進行するので、これに対処できるよう左房は拡張し、またコンプライアンスを大きくする。左房は多くの血液を貯めることが出来、肺循環の血圧上昇を防ぐことを可能にしている。この反面、左心室の血流は体循環よりより抵抗の低い左心房に流れるようになり、心拍出量が低下することになる。また、左房の拡張は心室細動リスクを増大させる。左心室も容量負荷により拡張をきたすため、心拍出量を比較的維持できるようになっているが、やがて破綻し心不全症状を呈するようになる。
症状
- 軽症例では無症状
- 肺循環、右心系に負荷がかかれば呼吸困難、浮腫、易疲労性、肝腫大など
身体所見
聴診
心雑音
収縮期
- 時期：汎収縮期雑音。 ← 逆流性収縮期雑音 MRが進展すれば(advanced MR)、II音(正確にはA2)を越えて聴取されてしまう！！理由は大動脈弁が閉じた後にも、左心室の圧が左心房より高い状態が存在しえて、逆流が継続するから(PHD.41)。
- 最強点：心尖部
- 放散：左腋窩
拡張期
- 時期：拡張期(III音に引き続いて聴取)
- 最強点：心尖部
過剰心音
- I音↓、II音 (PHでwidened splitting, IIpが遅延)、III音↑(volume load)、
検査
胸部X線像
- 左室拡大(左第四弓)、左房の拡張(左第三弓)、肺門部うっ血・肺動脈拡大(左第二弓)
心電図
- 左右心室肥大(高振幅、僧帽性P)、心房細動
心カテーテル検査
- 左室造影でSellerの逆流度分類による重症度の判定を行う。
- 肺動脈楔入圧の上昇 ← 左房圧上昇を反映
心エコー
- カラードプラーで逆流の重症度を判定。
- 左心房への逆流がモザイク像としてとらえられる
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=-ltcAj_Fv8Q</youtube>
診断
- カラードプラーか心カテーテル検査で、左心室から左心房への逆流を証明する
重症度の判定
- カテーテル造影を用いて、左室造影を行うことによる分類
治療 IMD.777
内科的治療
外科的治療
- 適応：心不全症状が薬物で改善しない場合、無症状でも高度の逆流(Sellers grade III)で左室が拡大傾向にあるもの
- 僧帽弁形成術(弁形成術(自己弁温存術式が第一選択))、僧帽弁置換術(人工弁置換術)
- 僧帽弁逆流の手術をうける患者のうち、手術適応となる原因の80-90％は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症である。(参考1)
合併症
- 心房細動
- 心房細動に伴う血栓症
- 感染性心内膜炎
予後
- 比較的良好
参考
- 1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン（2007年改訂版）
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「乳頭」
- 英
- nipple, papilla
- ラ
- papilla mammae
- 関
- 乳房
位置
- 鎖骨中線のあたりであって、T4-T5肋骨の間、すなわち第4肋間隙にある(♂)、と思われる。
- 上記の位置は、性差・個体差あり(KL.265)
臨床関連
- 胸骨圧迫(心臓マッサージ)：圧迫部位は両乳頭のを結ぶ線と胸骨が交わる部位である。胸骨のやや下部となる。
「乳頭筋」
血流支配
- 前外側乳頭筋：左前下行枝(LAD)、回旋枝(LCA) ← LAD病変だけでは断裂しにくい。
- 後内側乳頭筋：右冠動脈後下行枝(4PD。RADって書く?)
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.