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1. 僧帽弁逸脱の定義および診断 definition and diagnosis of mitral valve prolapse
2. 僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome
3. 僧帽弁逸脱および僧帽弁尖動揺における慢性僧帽弁閉鎖不全症の自然史 natural history of chronic mitral regurgitation in mitral valve prolapse and flail mitral leaflet
4. 僧帽弁逸脱の非不整脈合併症 nonarrhythmic complications of mitral valve prolapse
5. 僧帽弁逸脱の不整脈合併症 arrhythmic complications of mitral valve prolapse

Japanese Journal

僧帽弁逸脱の診断・評価は3D心エコー法により向上したか (AYUMI 心臓弁膜症の今日的課題)

湯浅敏典,鄭忠和
医学のあゆみ 236(9), 826-831, 2011-02-26
NAID 40018275923

心エコー図による僧帽弁疾患の診断と重症度評価 (特集心臓弁膜症) -- (診断と治療)

穂積健之
綜合臨床 60(2), 224-234, 2011-02
NAID 40018706620

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★リンクテーブル★

国試過去問	「098I041」「108I021」
リンク元	「僧帽弁閉鎖不全症」「MVP」「mitral valve prolapse」「クリック症候群」
拡張検索	「僧帽弁逸脱症」「僧帽弁逸脱症候群」
関連記事	「僧帽弁」「逸脱」「脱」

「098I041」

　　[★]

32歳の女性。労作時の胸部圧迫感を主訴に来院した。二峰性脈を認め、心尖部に収縮期駆出性雑音を聴取するが、頚動脈への放散は認めない。心電図で胸部誘導に巨大陰性T波を認める。

この患者でみられる心エコー所見はどれか。

a. 右房拡大
b. 左室肥大
c. 左室壁運動異常
d. 大動脈弁狭窄
e. 僧帽弁逸脱

[正答]

※国試ナビ4※　［098I040］←［国試_098］→［098I042］

「108I021」

　　[★]

僧帽弁閉鎖不全症の直接の原因とならないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108I020］←［国試_108］→［108I022］

「僧帽弁閉鎖不全症」

　　[★]

英: mitral insufficiency, MI, mitral valve insufficiency, mitral incompetence
同: 僧帽弁逆流症 mitral regurgitation MR; 僧帽弁閉鎖不全 mitral valve regurgitation
関: 僧帽弁、心臓弁膜症

[show details]

僧帽弁閉鎖不全症 : 約 28,300 件
僧帽弁逆流症 : 約 44,300 件
mitral valve regurgitation : 約 870 件
mitral valve insufficiency : 55 件

疫学

弁膜症の20-25%をしめる(YN.C-97)

分類

急性
慢性

病因

僧帽弁は弁尖、弁輪、腱索、乳頭筋が一つの機能単位である(僧帽弁装置、僧帽弁複合体)。このいずれかの機能不全でもMRを生ずる。

参考1

リウマチ性
非リウマチ性

僧帽弁逸脱

原発性／腱索断裂／straight back症候群／漏斗胸
家族性／ Marfan 症候群／Ehlers-Danlos症候群
心房中隔欠損症／肥大型心筋症／甲状腺機能亢進症

虚血性心疾患
感染性心内膜炎
拡張型心筋症などの拡大心
アミロイドーシス

器質的病変

リウマチ熱
感染性心内膜炎、
心内膜床欠損症
僧帽弁逸脱症候群に合併するもの、Marfan症候群
腱索断裂、乳頭筋断裂、乳頭筋機能不全
外傷性

機能的病変

機能性MR：拡張型心筋症などによる心室拡大で乳頭筋が弁尖を牽引
虚血性MR：心筋梗塞により外側に乳頭筋が偏位

頻度順

乳頭筋機能不全症候群、僧帽弁逸脱、腱索断裂、僧帽弁輪拡大、僧帽弁輪石灰化、リウマチ性弁膜炎、感染性心内膜炎、先天性(前尖裂隙・交連腱索の欠如)など

病態

収縮期における血流逆流　→　容量負荷　→　左心房拡大、左心室拡大　→　肺うっ血、肺高血圧　→　右室拡大

左心不全　→　右心不全

急性MRと慢性MRとの違い

PHD.205

急性MR：左房は比較的コンプライアンスが小さく、急激な血液の逆流により左房圧が上昇する。これにより逆流はある一定レベルに保たれるが、この圧上昇は肺循環に伝わり急激な肺うっ血、肺水腫をきたすので救急疾患である。左房圧やPCWPは上昇し、v波の著明な上昇が認められ、肺循環を維持するために肺動脈と右室圧も上昇する。
慢性MR：病態は緩徐に進行するので、これに対処できるよう左房は拡張し、またコンプライアンスを大きくする。左房は多くの血液を貯めることが出来、肺循環の血圧上昇を防ぐことを可能にしている。この反面、左心室の血流は体循環よりより抵抗の低い左心房に流れるようになり、心拍出量が低下することになる。また、左房の拡張は心室細動リスクを増大させる。左心室も容量負荷により拡張をきたすため、心拍出量を比較的維持できるようになっているが、やがて破綻し心不全症状を呈するようになる。

症状

軽症例では無症状
肺循環、右心系に負荷がかかれば呼吸困難、浮腫、易疲労性、肝腫大など

身体所見

聴診

心雑音

収縮期

時期：汎収縮期雑音。　　←　　　逆流性収縮期雑音　　　MRが進展すれば(advanced MR)、II音(正確にはA2)を越えて聴取されてしまう！！理由は大動脈弁が閉じた後にも、左心室の圧が左心房より高い状態が存在しえて、逆流が継続するから(PHD.41)。
最強点：心尖部
放散：左腋窩

拡張期

Carey-Coombs雑音

時期：拡張期(III音に引き続いて聴取)
最強点：心尖部

過剰心音

I音↓、II音 (PHでwidened splitting, IIpが遅延)、III音↑(volume load)、

検査

胸部X線像

左室拡大(左第四弓)、左房の拡張(左第三弓)、肺門部うっ血・肺動脈拡大(左第二弓)

心電図

左右心室肥大(高振幅、僧帽性P)、心房細動

心カテーテル検査

左室造影でSellerの逆流度分類による重症度の判定を行う。
肺動脈楔入圧の上昇　←　左房圧上昇を反映

心エコー

カラードプラーで逆流の重症度を判定。
左心房への逆流がモザイク像としてとらえられる

<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=-ltcAj_Fv8Q</youtube>

診断

カラードプラーか心カテーテル検査で、左心室から左心房への逆流を証明する

重症度の判定

セラーズ分類

カテーテル造影を用いて、左室造影を行うことによる分類

治療 IMD.777

内科的治療

肺うっ血：利尿薬
心房細動：ジギタリス、抗凝固薬、抗血小板薬
後負荷軽減：血管拡張薬
生活療法：安静、減塩、

外科的治療

適応：心不全症状が薬物で改善しない場合、無症状でも高度の逆流(Sellers grade III)で左室が拡大傾向にあるもの
僧帽弁形成術(弁形成術(自己弁温存術式が第一選択))、僧帽弁置換術(人工弁置換術)

僧帽弁逆流の手術をうける患者のうち、手術適応となる原因の80-90％は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症である。(参考1)

合併症

心房細動

心房細動に伴う血栓症

感染性心内膜炎

予後

比較的良好

参考

1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン（2007年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_matsuda_h.pdf

「MVP」

　　[★]

「mitral valve prolapse」

　　[★] 僧帽弁逸脱症僧帽弁逸脱 MVP

「クリック症候群」

　　[★]

英: click syndrome
関: 僧帽弁逸脱

「僧帽弁逸脱症」

　　[★]

英: mitral valve prolapse, MVP
同: フロッピーバルブ症候群 floppy valve syndrome、収縮中期クリック・収縮後期雑音症候群 mid-systolic click-late systolic murmur syndrome、僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome MVPS、クリック症候群 click syndrome
関: 僧帽弁閉鎖不全症

概念

僧帽弁の前尖または後尖の一部ないし全部が収縮中期に左房に逸脱膨隆すること。また前後尖の合致しない部分から逆流を生じるため、僧帽弁閉鎖不全症の原因の一つとなっている。

疫学

小児では2:1で女児に多い(男女=1:2) (SPE.16)
僧帽弁逆流で手術適応となり外科に紹介される患者の80-90％は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症(ガイドライン1)
痩せている人に多いとされている。また、女性の方が多いとされている。
日本では、軽症も含めると成人では 4-5%に達すると考えられる。

突然死の危険因子は僧帽弁閉鎖不全の存在、高齢、男性とされている。

病因

原因不明だが、遺伝性のコラーゲン疾患であると考えられる(HIM.1472)。マルファン病、骨形成不全症、エーラス・ダンロス症候群では僧帽弁逸脱症がよく見られる所見である。

SPE.16

特発性
二次性：先天性心疾患、虚血性心疾患、心筋症、川崎病、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Turner症候群

2020年改訂版弁膜症治療のガイドライン

僧帽弁逸脱症の素地となるのは、弁尖や腱索へのムコ多糖の蓄積による粘液腫様変性である。マルファン症候群などの結合織異常をきたす疾患に伴うこともあるが、多くの場合は特発性である
弁尖の変化が少なく断裂・延長などの腱索の問題が主である場合と、弁尖自体の粘液腫様変性が主である場合とに大別される。

病態

左室の収縮に伴い左室の大きさがある一定以下になると僧帽弁の逸脱を生じるようになる、らしい

身体所見

聴診：

収縮中期クリック音：I音の後。クリック音
収縮後期逆流性雑音：高調　　←　　圧較差が大きいと高調になるらしい

逆流を伴わない場合には、典型的な収縮中期のクリック音の後に収縮期雑音が聴取されるが、僧帽弁閉鎖不全症が重畳する場合には汎収縮期雑音のみ聴取されるようになりクリック音は聴取されなくなる。
左室を小さくさせるような操作は逸脱をより顕著にするので、収縮中期のクリック音はI音に近づく。例えば、バルサルバ法、立位、亜硝酸アミルがこれにあたる。

臨床症状

無症状のまま経過することがほとんどである。
非定型的胸痛、動悸、胸部不快感や失神がみられることがある。
僧帽弁閉鎖不全が高度になると心不全症候が出現しうる。
腱索が断裂した場合には、急激な心不全症候を呈しうる。

合併症

僧帽弁閉鎖不全症、心不全、感染性心内膜炎、一過性虚血発作・脳卒中

僧帽弁閉鎖不全症：MVPは一次性僧帽弁閉鎖不全症のうち50%を占めている。また、MVPは腱索断裂患者の60%以上を占めている。MVPでは逆流は軽微ないし軽度にとどまり、重症となることは稀であるが2-7%の症例で見られる。
感染性心内膜炎：前感染性心内膜炎患者の1/3の原因を占めるらしい(ソースは不明)