バージャー病
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/04/15 23:04:20」(JST)
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閉塞性血栓性血管炎(へいそくせいけっせんせいけっかんえん、ラテン語Thromboangiitis Obliterans: TAO)は、末梢動脈に閉塞性の内膜炎を起こし、末梢部に潰瘍や壊疽を引き起こす病気。フェリックス・フォン・ヴィニヴァルターによって報告された。
一般に、発見者であるレオ・ビュルガーにちなんだ名前であるBuerger's diseaseとして、ビュルガー病(ドイツ語読み)或いはバージャー病(英語読み)で知られている。
日本においては、14番目の特定疾患治療研究対象疾患(難病)に定められており、国からの治療費等の補助が受けられる。
目次
- 1 病態
- 2 疫学
- 3 症状
- 4 治療
- 5 関連項目
- 6 外部リンク
病態
末梢動脈に血栓を生じ、それが結合組織に置き換えられて動脈が閉塞し血流の途絶を招き、結果的に末梢部の壊死を引き起こす。
東京医科歯科大学の研究調査により、病変部位より高率に歯周病菌スピロヘータ科トレポネーマ属 Treponema denticola が発見されていることが報告され、発症との因果関係が注目されている。
疫学
男性患者が9割であり、女性は少ない。20歳から50歳まで特に30代の喫煙者でストレスが過多な患者に多発。受動喫煙者を含めるとほぼ全員が喫煙に関与していると言う。日本には約1万人の罹患者がいるとされる。近年日本での患者は減少気味。
症状
- 遊走性静脈炎 : 静脈に炎症(静脈炎)が見られる。静脈炎の部分は痒みを伴う。静脈炎があちこちに移動するので遊走性静脈炎という。
- 血流不足による虚血によって、末梢部の痺れ、冷感、部位の蒼白化、潰瘍、短距離の歩行で間欠跛行、激しい安静時疼痛、指趾の難治性潰瘍や壊死が起こる。
- 寒冷曝露によるレイノー症状が認められる。
- 下肢動脈に好発する。
- 末梢動脈拍動の消失。(ドップラー血流計では確認できる場合あり)
- 確定診断には血管造影が用いられる。
治療
将来的に内膜炎が血管閉塞を引き起こし末梢を壊死させるのを防ぐ為に、血管の収縮を招くストレスに晒さない事が求められる。寒気を避け、温浴、マッサージ、運動等で血流を良くする事が求められる。また患部を清潔に保つ事も効果があるとされる。 喫煙は血管収縮を招く事から、絶対禁止が求められる。禁煙を遵守しない場合、足趾や下肢切断等に至る場合が多い。歯周病治療および口腔内ケアの徹底が望まれる。 医学的にもプロスタグランジンなど血小板凝縮抑制や血管拡張、血管バイパス形成等による血行再建手術、交感神経節切除などの対症療法が主流であるが、病変が末梢部にあるので血行再建手術は難しいとされる。現在自己造血幹細胞を用いた再生医療が試みられている。
関連項目
外部リンク
- 難病情報センター特定疾患情報
- Emedicine
- 財団法人 先端医療振興財団
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III群: アミオダロン, ソタロール(en)
IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
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利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン系 (ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、レニン阻害薬(en)) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
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Japanese Journal
- PS-085-6 Buerger病罹患動脈壁におけるNotchシグナルの発現について(PS-085 ポスターセッション(85)末梢血管:その他,第111回日本外科学会定期学術集会)
- 玉井 宏明,森崎 浩一,宮地 絋樹,前川 卓史,高橋 範子,渡邊 芳雄,森前 博文,井原 努,堀 昭彦,坂野 比呂志,小林 昌義,山本 清人,古森 公浩
- 日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 652, 2011-05-25
- NAID 110008684901
- 一過性に抗カルジオリピン抗体陽性を示した手指限局のBuerger病 (特集 血管炎・血行障害)
- プロピルチオウラシルによるANCA関連血管炎の1例--Buerger病合併例 (特集 血管炎・血行障害)
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. ビュルガー病(バージャー病)とは Leo Buergerによって初めて報告されたことから、報告者 ...
- ... ,潰瘍・壊死となって足趾または膝下での大切断に至ることもある原因不明の難病です.Buergerが1900 年代初頭から詳しく報告したことから彼の名にちなんで命名されています.わが国では約1万人の患者がいると考えられて ...
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- 次の文を読み、 28、 29の問いに答えよ。
- 44歳の男性。右下腿の腫脹を主訴に来院した。
- 現病歴: 3か月前に右踵部に、ささくれたような傷ができたことに気付いた。市販の軟膏を塗っていたが創は次第に大きくなってきた。 1か月前に自宅近くの医療機関を受診し、外用薬を処方され塗布していた。その後 2週に一度、創部処置のため通院していたが、 7日前から創部の臭気が強くなり軽度の発熱を認めた。 2日前から右下腿が腫脹し疼痛を伴い、全身倦怠感が強くなったため受診した。
- 既往歴: 24歳から高血糖を指摘され、 30歳から投薬を受けていた。 40歳から通院しなくなっていた。
- 生活歴:喫煙は 40歳まで 10本/日を 20年間。 4年前から禁煙している。
- 家族歴:父親が糖尿病。
- 現症:意識は清明。身長 165 cm、体重 55 kg。体温 38.5℃。呼吸数 22/分。脈拍 72/分、整。眼瞼結膜は軽度貧血様だが、眼球結膜に黄染は認めない。口唇と舌は乾燥している。心雑音は聴取しない。右肋骨弓下に肝を 2 cm触知する。右鼠径部に圧痛を伴う径 1 cmのリンパ節を複数個触れる。膝蓋骨上端より 10 cm近位の大腿周径は右 38 cm、左 37.5 cm。膝蓋骨下端より 10 cm遠位の下腿周径は右 36 cm、左33 cm。右膝窩動脈は触知するが、右足背動脈、右後脛骨動脈は触知しない。右下腿に紅斑と腫脹があり、熱感を伴う。両側足底の感覚鈍麻を認める。両下腿の写真 (別冊 No.2A)を別に示す。
- 検査所見:尿所見:蛋白 1+、糖 2+、ケトン体 (-)。血液所見:赤血球 428万、Hb 10.9 g/dl、Ht 35%、白血球 12,200(桿状核好中球 18%、分葉核好中球 64%、単球 4%、リンパ球 12% )、血小板 29万、 PT 77% (基準 80~120)。血液生化学所見: CK 175 IU/l(基準 30~140)、尿素窒素 7 mg/dl、クレアチニン 0.5 mg/dl、血糖 323 mg/dl、HbA1c(NGSP) 8.8% (基準 4.6~6.2)。 CRP 13 mg/dl。下腿造影 CT(別冊 No.2B)を別に示す
- この患者の診断として最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108F027]←[国試_108]→[108F029]
[★]
- 72歳の男性。 1週前から続く両下肢の冷感と痛みとを主訴に来院した。 1か月前に不安定狭心症に対する冠動脈ステント留置術を受けた。 15年前から糖尿病と高血圧症とで治療中である。喫煙は15本/日を50年間。体温36.6℃。脈拍84/分、整。血圧140/88mmHg。呼吸数18/分。両下腿に網状皮斑を認める。足趾にチアノーゼを認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(±)。血液所見:赤血球380万、Hb11.8g/dl、 Ht35%、白血球6,600(桿状核好中球5%、分葉核好中球60%、好酸球15%、単球5%、リンパ球15%)、血小板26万。血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素42mg/dl、クレアチニン3.0mg/dl(冠動脈ステント留置術前: 1.2mg/dl)。免疫学所見: CRP1.5mg/dl。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。 CH50 19U/mL(基準30-40)。下腿の皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 13)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106D039]←[国試_106]→[106D041]
[★]
- 歩行時に増強し、立ち止まることでは軽快せず、座ることで消退する両下肢痛を認める。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106A004]←[国試_106]→[106A006]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [105I013]←[国試_105]→[105I015]
[★]
[★]
- 英
- thromboangiitis obliterans TAO
- 同
- バージャー病、ビュルガー病、Buerger病、Buerger's disease, Buerger disease
- 関
- 下腿潰瘍、血管炎、血管内膜炎、難病。≠Berger disease
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病
- 若い男性かつ喫煙者に好発する血管炎であり、細い動脈(前腕の動脈や下腿の動脈)を冒す。動脈壁、特に中膜が肥厚し、血管内腔を狭窄させる。
疫学
病因
- 喫煙、感染、栄養障害、自己免疫(HLAとの関連)、血管内皮細胞の活性化などが考えられている。
- 高血圧、高脂血症、糖尿病は関係ない(?) ← 診断基準で除外されている。
増悪因子
病態
身体所見
- 参考1
- 視診:肢端の筋萎縮、脱毛、爪の発育不良、遊走性静脈炎、表在静脈に沿う色素沈着
- 聴診:腸骨動脈、大腿動脈、膝窩動脈の雑音の有無
- 触診:肢端の皮膚温低下、末梢動脈拍動の減弱有無
- 負荷テスト:アレンテスト、下肢挙上下垂テスト
検査
- 血管造影:先細り、corkscrew状側副路、多発性分節的閉塞
診断
診断基準
- 参考1
- 1. 50歳未満の発症
- 2. 喫煙歴を有する
- 3. 膝窩動脈以下の閉塞がある
- 4. 脈閉塞がある、または遊走性静脈炎の既往がある。
- 5. 高血圧症、高脂血症、糖尿病を合併しない。
- 以上の5項目を満たし、膠原病の検査所見が陰性の場合,バージャー病と診断できるが、女性例、非喫煙者では鑑別診
断を厳密に行う。
鑑別
|
ASO
|
TAO
|
好発年齢と性差
|
中高年の男性 (50歳以上)
|
若年男性 (20-40歳)
|
全身性合併症 (基礎疾患)
|
高血圧,糖尿病,脂質異常症
|
なし
|
好発部位
|
大動脈分枝部~大腿動脈 (下肢の中枢側)
|
膝窩動脈以下 (下肢の末梢側)
|
遊走性静脈炎
|
なし
|
あり
|
喫煙
|
危険因子の一つ
|
増悪
|
血管造影
|
虫食い像、動脈壁硬化
|
先細り像、Corkscrew状側副路。多発性分節的閉塞(閉塞は途絶状)
|
石灰化
|
多い
|
少ない
|
予後
|
不良
|
良好
|
参考
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
国試
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患