遷延性肺高血圧症

英

persistent pulmonary hypertension

関

遷延性肺高血圧

同

胎児循環遺残

UpToDate Contents

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• 1. 新生児の持続性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn
• 2. 成人における肺高血圧症の概要 overview of pulmonary hypertension in adults
• 3. 成人における肺高血圧症の治療 treatment of pulmonary hypertension in adults
• 4. 新生児における胸水の病因、臨床症状、診断および評価 etiology clinical manifestations diagnosis and evaluation of pleural effusions in the neonate
• 5. 慢性血栓塞栓性肺高血圧症：内科的治療 chronic thromboembolic pulmonary hypertension medical treatment

Japanese Journal

• 総肺静脈還流異常症・部分肺静脈還流異常症 (特集 小児科エコー活用術) -- (心臓)

• 小児科診療 80(11), 1530-1534, 2017-11
• NAID 40021370432

• 症例報告 当科で経験したびまん性絨毛膜羊膜ヘモジデリン沈着症の3例

• 長崎医学会雑誌 92(1), 44-48, 2017-03
• NAID 40021248657

• 診療 新生児先天性横隔膜ヘルニアの診療

• 小児科 = Pediatrics of Japan 58(1), 73-79, 2017-01
• NAID 40021083466

Related Links

• 新生児遷延性肺高血圧症 - MyMed 医療電子教科書

2010年11月2日 ... 出生直後から肺動脈の血管抵抗が下がらずに、重篤な肺高血圧が持続する病態である 。呼吸を開始していない胎児の循環動態と同様のため、以前は胎児循環遺残persistent fetal circulation PFCと呼ばれていた。

• 新生児遷延性肺高血圧症（PPHN） - ある産婦人科医のひとりごと - OCN

2011年3月15日 ... 新生児遷延性肺高血圧症（PPHN）. persistent pulmonary hypertension of the newborn. ○ 概念. 胎児期あるいは出生後の低酸素血症に伴い、肺動脈の平滑筋の 肥厚や攣縮によって、出生後も高い肺血管抵抗が持続し、その結果動脈 ...

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関連記事	「血圧」「肺高血圧症」「遷延性」「症」「遷延」

「遷延性肺高血圧」

　　[★]

英

persistent pulmonary hypertension

関

遷延性肺高血圧症

「新生児遷延性肺高血圧症」

　　[★]

英

persistent pulmonary hypertension of newborn, persistent pulmonary hypertension of the newborn persistent pulmonary hypertension in the neonate PPHN

同

胎児循環残存症候群 胎児循環遺残症 persistent fetal circulation syndrome PFCS、胎児循環残存 persistent fetal circulation PFC

新生児遷延性肺高血圧、新生児持続性肺高血圧症

[show details]

新生児遷延性肺高血圧 : 約 43,600 件
新生児遷延性肺高血圧症 : 約 41,300 件

概念

• 出生後、肺動脈拡張不全に基づく肺高血圧、および動脈管と卵円孔を介する右左シャントによりチアノーゼを呈する疾患。(SPE.107)
• 肺動脈拡張不全の原因として低酸素血症やアシドーシスがある。
• 以前は胎児循環遺残症と呼ばれていたが使われなくなった。(SPE.107)

病因

• 低酸素やアシドーシスによる肺血管抵抗の上昇

• 横隔膜ヘルニア、新生児仮死、胎便吸引症候群、呼吸窮迫症候群、肺低形成

「血圧」

　　[★]

英

blood pressure, BP

同

動脈圧 arterial pressure AP

関

血圧測定

成人の血圧

• 至適血圧：＜120mmHg　かつ　＜80mmHg
• 正常血圧：130mmHg　かつ　85mmHg
• 正常高値血圧：130～139mmHg　または　85～89mmHg
• I度高血圧(軽症)：140～159mmHg　または　90～99mmHg
• II度高血圧(中等症)：160～179mmHg　または　100～109mmHg
• III度高血圧(重症)：≧180mmHg　または　≧110mmHg
• 収縮期高血圧：≧140mmHg　かつ　＜90mmHg

糖尿病性腎症

• 管理目標： 130/80 mmHg
• 尿蛋白1g/日以上：125/75 mmHg

冠血管と血圧

• In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.

血圧の異常

血圧の上肢における左右差

• 大動脈炎症候群、大動脈縮窄症、解離性大動脈瘤、胸郭出口症候群、動脈硬化による一側の血管の狭窄

• 大動脈炎症候群：腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
• 動脈硬化：鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる

血圧の上下肢の差（下肢＞上肢）

• 1. 生理的：下肢の方が20 mmHg高い。
• 2. 病的　：大動脈炎症候群、大動脈解離(解離性大動脈瘤)、大動脈閉鎖不全症

• 大動脈炎症候群：大動脈弓部が冒されやすいが、鎖骨下動脈が冒された場合に上肢の血圧が低下。
• 解離性大動脈瘤：解離腔に生じた血腫が鎖骨下動脈を圧迫すると、上肢の血圧が低下
• 大動脈閉鎖不全症：Hill徴候

収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない

拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態？(体循環の血管抵抗が上がっていない？))

脈圧が上昇する

• 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合

• 大動脈弁閉鎖不全症　→　Corrigan脈
• 動脈管開存症 patent ductus arteriosus
• 動静脈瘻

• 2.高心拍出量状態 hyperdynamic state

• 甲状腺機能亢進症
• 貧血
• 発熱
• 脚気
• Paget病
• 動脈管開存症
• Valsalva洞破裂
• 動静脈瘻

• 3. その他

• 大動脈弾性低下(老人性高血圧症)
• 完全AV block

ショック

• 収縮期血圧 90 mmHg以下

非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差

• 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。

心血管とその周囲の血圧 YN.C-29

see also PHD.61

中心静脈		肺動脈楔入圧
4～8		8～20
右心房		左心房
1～4		8～20
右心室		左心室
8～20		120～20
肺動脈		大動脈
8～20		120～70

臓器移植における脳死判定の除外

脳死判定#脳死判定の除外規定、臓器の移植に関する法律施行規則#第二条第四項

• 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。

• 1歳未満の者　65
• 1歳以上13歳未満の者　年齢x2+65
• 13歳以上の者　90

国試

• 101B032

「肺高血圧症」

　　[★]

英

pulmonary hypertension, PH

関

原発性肺高血圧症

定義

• 1. 原発性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧25mmHg
• 2. 二次性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧20mmHg

• 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず，加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
• 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。

病態生理

• 肺高血圧　→　右室への圧負荷　→　右室肥大？　→　三尖弁閉鎖不全症 TR

膠原病に伴う肺合併症

IMD.722

	SLE	RA	PSS	PM/DM	MCTD	SjS
肺高血圧症	＋	±	＋＋＋	±	＋	ー

• 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ

検査

• 血液検査：肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。

[show details]

右室肥大の所見

II誘導に巨大なP波を認め、右房負荷が示唆される(肺性P)。I,aVFから右軸偏位が示唆される。V1-3?でストレインパターン。V1で若干Rが高い。

ガイドライン

• Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
• 肺高血圧症治療ガイドライン（2006年改訂版）

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2006_nakano_h.pdf

国試

• 104A029、101G019

「遷延性」

　　[★]

英

prolonged、persistent

関

持続性、持続的、残留性、遺残、遷延

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「遷延」

　　[★]

英

prolong、prolonged

関

延ばす、延長、遷延性