UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における急性肝不全：マネージメントおよび予後 acute liver failure in adults management and prognosis
- 2. 小児における急性肝不全：マネージメント acute liver failure in children management
- 3. 成人における急性肝不全：病因、臨床症状、および診断 acute liver failure in adults etiology clinical manifestations and diagnosis
- 4. 小児における急性肝不全：病因および評価 acute liver failure in children etiology and evaluation
- 5. 肝疾患患者における凝固異常 coagulation abnormalities in patients with liver disease
Japanese Journal
- 劇症肝炎の現況とde novo B型肝炎対策 (第38回内科学の展望(平成22年度) 難治性内科疾患の克服に向けて)
- 坪内 博仁
- 日本内科学会雑誌 100(3), 686-691, 2011-03-10
- NAID 40018759405
- 劇症肝炎の現況 (特集 肝炎診療の新たな展開) -- (診断・検査・治療)
- 桶谷 眞,井戸 章雄,坪内 博仁
- 綜合臨床 60(1), 117-122, 2011-01
- NAID 40017649993
Related Links
- 急性肝炎重症型は、その約30%が昏睡II度以上の肝性脳症を併発するため、劇症肝炎 の前駆病態として重要である。また、肝性脳症が出現するまでの期間が8～24週の症例 は遅発性肝不全（LOHF：late onset hepatic failure）に分類し、劇症肝炎の類縁疾患 ...
- 劇症肝炎には初発症状（全身倦怠感、食欲不振など）から意識障害発現までの日数が 10日以内の急性型と11日以降から8週以内の亜急性型があり、8週以降に意識障害が 出現する遅発性肝不全は劇症肝炎の亜型です。現状では、唯一肝移植のみが救命 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「劇症肝炎」 |
| 関連記事 | 「肝不全」「不全」「遅発性」「遅発」 |
「劇症肝炎」
- fulminant
- 英
- fulminant hepatitis
- 同
- 電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
- 関
- 肝炎、難病
定義
- 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
- 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
- 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
- リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
- 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
- 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業（調査研究対象：130疾患）)
病因
- IMD
- ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
- 急性型 ：B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
- 亜急性型：成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
- YN.B-34
- ウイルス性(40%)＞自己免疫性(10%)＞薬剤性(10%)(パラアミノサリチル酸カルシウム, ハロタン, サルファ薬)
- YN.B-34 参考1
- ウイルス性：B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
- 自己免疫性：自己免疫性肝炎(15%)
- 薬剤性：薬剤性肝障害(10%)：PAS、ハロタン、サルファ剤
- 代謝性：急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
- 虚血性：出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後
病型
- 急性 ：急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
- 亜急性：急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い
検査
- 画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)
血液検査
- 血液生化学
- コリンステラーゼ：低下(40%以下)
- アルブミン：低下
- AST・ALT：上昇したのち低下
- ビリルビン：上昇
- 血中アンモニア：上昇。(SSUR.591)
- 凝固能検査
- PT時間延長
腹部CT
- 肝萎縮
シンチグラフィ
重症度の指標
- YN.B-34
- プロトロンビン時間40%以下
- アルブミン＜2.5g/dL
- 腹水、浮腫、肝性脳症
- コリンエステラーゼ：低値
- コレステロールエステル：低値 ← LCATは肝臓で合成される。
- 血中アンモニア：上昇
- ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン＜0.5) ← 抱合能低下により間接ビリルビンが増加
- BUN≦6mg/dl
- 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml → 肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
- 肝萎縮(CT, US)
症状
- 初発症状：全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)
合併症
- 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症
治療
- 1. 全身管理
- 2. 肝臓の代用
- 中毒物質の除去：血漿交換、人工肝補助装置
- 3. 肝炎の進展を抑制
- 原因に対する治療
- 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
- 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
- 肝庇護療法
- 肝細胞の壊死を抑制：抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
- 臓器移植(腎移植)：救命率：56-94%
劇症肝炎の肝移植適応基準
- 劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
- I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
- 1) 年齢：45歳以上
- 2) 初発症状から脳症発現までの日数：11日以上(亜急性型) → 予後不良を示唆
- 3) プロトロンビン時間：10%以下 → 肝機能低下
- 4) 血清総ビリルビン濃度：18mg/dl以上
- 5) 直接/総ビリルビン比：0.67以下 → 抱合能低下
- II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
- 下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
- 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
- 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善
予後
SUR.591
- 肝性昏睡II度：60%救命
- 肝性昏睡IV度～V度：10-20%救命
参考
- 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
「肝不全」
- 英
- hepatic failure, liver failure, hepatic insufficiency, liver insufficiency
- 同
- 肝機能不全
- 関
- 肝障害, 肝機能障害, 肝臓障害, 肝機能異常
- 病態(肝機能の低下)で定義される疾患概念。
病型と病因
症候
- 1. 全身倦怠感および消化器症状(悪心、嘔吐など)
- 2. 肝性脳症
- 意識障害などの精神症状、羽ばたき振戦、肝性口臭など
- 肝の機能低下および門脈大循環の側副血行路のため、血中に蓄積した物質が脳代謝障害を起こすと考えられる。
- 血中アンモニア値上昇、フィッシャー比(血中分岐鎖アミノ酸/芳香族アミノ酸比)の低下、脳波の徐波化と三相波出現がみられる。
- 3. 黄疸
- ビリルビンの代謝障害(抱合や輸送)による血中ビリルビン値の上昇。
- 4. 腹水
- 1) 膠質浸透圧低下：↓肝でのアルブミン産生量 → ↓膠質浸透圧 → ↑組織外液
- 2) 門脈圧亢進
- 5. 出血性素因(凝固機能低下)
- 凝固因子産生量低下