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- sudden and severe; "fulminant pain"; "fulminant fever"
- inflammation of the liver caused by a virus or a toxin
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- 肝[臓]炎
UpToDate Contents
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- 1. 成人における急性肝不全：病因、臨床症状、および診断 acute liver failure in adults etiology clinical manifestations and diagnosis
- 2. 成人における急性肝不全：マネージメントおよび予後 acute liver failure in adults management and prognosis
- 3. 小児における急性肝不全：病因および評価 acute liver failure in children etiology and evaluation
- 4. 小児における急性肝不全：マネージメント acute liver failure in children management
- 5. 自己免疫性肝炎：治療 autoimmune hepatitis treatment
English Journal
- Cardiotrophin-1 promotes high survival rate in rabbits with lethal fulminant hepatitis of viral origin.
- Tunon MJ, San Miguel B, Crespo I, Riezu-Boj JI, Larrea E, Alvarez M, Gonzalez I, Bustos M, Gonzalez-Gallego J, Prieto J.SourceInstitute of Biomedicine (IBIOMED) and CIBERehd. University of Leon.
- Journal of virology.J Virol.2011 Oct 5. [Epub ahead of print]
- The rabbit hemorrhagic disease virus (RHDV) causes lethal fulminant hepatitis closely resembling acute liver failure (ALF) in humans. In this study, we investigated whether cardiotrophin-1 (CT-1), a cytokine with hepatoprotective properties, could attenuate liver damage and prolong survival in virus
- PMID 21976657
- Acute fulminant hepatitis with bone marrow failure in an adult due to parvovirus B19 infection.
- Sun L, Zhang JC, Zhao J.SourceDepartment of Infectious Diseases, PLA Centres for the Treatment of Infectious Diseases, Tangdu Hospital, Fourth Military Medical University, Xi'an 710038, China. sunli197122@sina.com.
- Hepatology (Baltimore, Md.).Hepatology.2011 Oct 3. doi: 10.1002/hep.24720. [Epub ahead of print]
- PMID 21969057
Japanese Journal
- 骨髄移植後にB型劇症肝炎を発症した急性骨髄性白血病の一例
- 菊池 裕二,尾崎 勝俊,松山 智洋,岡 智子,山本 千鶴,森 政樹,永井 正,室井 一男,小澤 敬也
- 自治医科大学紀要 33, 111-116, 2011-03-01
- … 肝炎ウイルスの再検でHBsAg(+), HBcAb(+)が判明し,B型肝炎ウイルス(hepatitis B virus; …
- NAID 110008506960
- B型劇症肝炎の動向と診断・治療 (新時代のウイルス性肝炎学--基礎・臨床研究の進歩)
- 持田 智
- 日本臨床 69(-) (999), 446-452, 2011-05
- NAID 40018838515
Related Links
- Acute liver failure or fulminant hepatitis is a rare but potentially fatal disease. Mortality without supportive management and/or liver transplantation is in excess of 70%. Adult definitions of fulminant hepatic failure, which include the development ...
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「劇症肝炎」
- fulminant
- 英
- fulminant hepatitis
- 同
- 電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
- 関
- 肝炎、難病
定義
- 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
- 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
- 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
- リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
- 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
- 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業（調査研究対象：130疾患）)
病因
- IMD
- ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
- 急性型 ：B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
- 亜急性型：成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
- YN.B-34
- ウイルス性(40%)＞自己免疫性(10%)＞薬剤性(10%)(パラアミノサリチル酸カルシウム, ハロタン, サルファ薬)
- YN.B-34 参考1
- ウイルス性：B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
- 自己免疫性：自己免疫性肝炎(15%)
- 薬剤性：薬剤性肝障害(10%)：PAS、ハロタン、サルファ剤
- 代謝性：急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
- 虚血性：出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後
病型
- 急性 ：急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
- 亜急性：急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い
検査
- 画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)
血液検査
- 血液生化学
- コリンステラーゼ：低下(40%以下)
- アルブミン：低下
- AST・ALT：上昇したのち低下
- ビリルビン：上昇
- 血中アンモニア：上昇。(SSUR.591)
- 凝固能検査
- PT時間延長
腹部CT
- 肝萎縮
シンチグラフィ
重症度の指標
- YN.B-34
- プロトロンビン時間40%以下
- アルブミン＜2.5g/dL
- 腹水、浮腫、肝性脳症
- コリンエステラーゼ：低値
- コレステロールエステル：低値 ← LCATは肝臓で合成される。
- 血中アンモニア：上昇
- ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン＜0.5) ← 抱合能低下により間接ビリルビンが増加
- BUN≦6mg/dl
- 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml → 肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
- 肝萎縮(CT, US)
症状
- 初発症状：全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)
合併症
- 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症
治療
- 1. 全身管理
- 2. 肝臓の代用
- 中毒物質の除去：血漿交換、人工肝補助装置
- 3. 肝炎の進展を抑制
- 原因に対する治療
- 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
- 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
- 肝庇護療法
- 肝細胞の壊死を抑制：抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
- 臓器移植(腎移植)：救命率：56-94%
劇症肝炎の肝移植適応基準
- 劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
- I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
- 1) 年齢：45歳以上
- 2) 初発症状から脳症発現までの日数：11日以上(亜急性型) → 予後不良を示唆
- 3) プロトロンビン時間：10%以下 → 肝機能低下
- 4) 血清総ビリルビン濃度：18mg/dl以上
- 5) 直接/総ビリルビン比：0.67以下 → 抱合能低下
- II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
- 下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
- 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
- 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善
予後
SUR.591
- 肝性昏睡II度：60%救命
- 肝性昏睡IV度～V度：10-20%救命
参考
- 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
「fulminant hepatic failure」
「FH」
「劇症型肝炎」
「fulminant hepatitis B」
「fulminant」
- adj.
- 劇症型の、劇症性の、劇症の
- ex.
- 劇症肝炎 fulminant hepatitis
- 電撃性紫斑病 fulminant purpura