Japanese Journal
- 臨床と研究 アシアロシンチグラフィの定量解析による術前肝予備能評価 : 予測残肝indocyanine green消失率との対比
- 山浦 秀和,土田 龍郎,黄 義孝
- 外科 74(10), 1101-1105, 2012-10
- NAID 40019441869
- PS-023-4 アシアロシンチグラフィーによる換算ICGR15は,幕内基準逸脱例の肝予備能評価に有用か?(PS-023 ポスターセッション(23)肝臓:診断-2,第111回日本外科学会定期学術集会)
- 大石 正博,瀬下 賢,加藤 大,戸嶋 俊明,小寺 正人,山村 方夫,池田 秀明,山下 裕,田中 紀章
- 日本外科学会雑誌 112(臨時増刊号_1・2), 546, 2011-05-25
- NAID 110008684479
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- トップページへ 何となく英会話へ 肝機能（GSA：アシアロ蛋白）シンチグラム 99mTc－GSA ガラクトシル人血清アルブミンジエチレントリアミン五酢酸テクネチウム ：肝機能診断 アシアロ糖たん白(ASGP)受容体は ...
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「劇症肝炎」
- fulminant
- 英
- fulminant hepatitis
- 同
- 電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
- 関
- 肝炎、難病
定義
- 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
- 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
- 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
- リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
- 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
- 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業（調査研究対象：130疾患）)
病因
- IMD
- ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
- 急性型 ：B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
- 亜急性型：成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
- YN.B-34
- ウイルス性(40%)＞自己免疫性(10%)＞薬剤性(10%)(パラアミノサリチル酸カルシウム, ハロタン, サルファ薬)
- YN.B-34 参考1
- ウイルス性：B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
- 自己免疫性：自己免疫性肝炎(15%)
- 薬剤性：薬剤性肝障害(10%)：PAS、ハロタン、サルファ剤
- 代謝性：急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
- 虚血性：出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後
病型
- 急性 ：急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
- 亜急性：急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い
検査
- 画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)
血液検査
- 血液生化学
- コリンステラーゼ：低下(40%以下)
- アルブミン：低下
- AST・ALT：上昇したのち低下
- ビリルビン：上昇
- 血中アンモニア：上昇。(SSUR.591)
- 凝固能検査
- PT時間延長
腹部CT
- 肝萎縮
シンチグラフィ
重症度の指標
- YN.B-34
- プロトロンビン時間40%以下
- アルブミン＜2.5g/dL
- 腹水、浮腫、肝性脳症
- コリンエステラーゼ：低値
- コレステロールエステル：低値 ← LCATは肝臓で合成される。
- 血中アンモニア：上昇
- ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン＜0.5) ← 抱合能低下により間接ビリルビンが増加
- BUN≦6mg/dl
- 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml → 肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
- 肝萎縮(CT, US)
症状
- 初発症状：全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)
合併症
- 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症
治療
- 1. 全身管理
- 2. 肝臓の代用
- 中毒物質の除去：血漿交換、人工肝補助装置
- 3. 肝炎の進展を抑制
- 原因に対する治療
- 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
- 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
- 肝庇護療法
- 肝細胞の壊死を抑制：抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
- 臓器移植(腎移植)：救命率：56-94%
劇症肝炎の肝移植適応基準
- 劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
- I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
- 1) 年齢：45歳以上
- 2) 初発症状から脳症発現までの日数：11日以上(亜急性型) → 予後不良を示唆
- 3) プロトロンビン時間：10%以下 → 肝機能低下
- 4) 血清総ビリルビン濃度：18mg/dl以上
- 5) 直接/総ビリルビン比：0.67以下 → 抱合能低下
- II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
- 下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
- 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
- 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善
予後
SUR.591
- 肝性昏睡II度：60%救命
- 肝性昏睡IV度～V度：10-20%救命
参考
- 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
「アシアロシンチ」
(資料より抜粋)
- アシアロ糖たん白（ASGP）受容体は，哺乳類の肝細胞にのみ存在し，ASGPのガラクトース残基を認識してASGPを肝細胞内に取り込む3)。アルブミンにガラクトースを結合させた本剤のような合成糖たん白も，天然のASGPと生理的に等価にASGP受容体に取り込まれる4)。ASGP受容体量は肝疾患の病態によって減少することが知られており5)，放射性核種で標識した合成糖たん白を投与し体内での肝集積の様相を評価することによって肝機能を診断することができる1,2,6)。
- 資料
「シンチ」
脳血流シンチグラム
- 123I-IMP：塩化N-イソプロピル-p-ヨードアンフェタミン(123I)
- 99mTc-ECD：99mTc-テクネチウムエチルシステイン酸ダイマー
- 99mTc-HMPAO：テクネチウム99m-ヘキサメチル-プロピレンアミン-オキシム：
- 133Xe：
脳槽シンチグラム
心筋シンチグラム
- 201TlCl：K+とほぼ同様の挙動を示し、Na/K ATPaseを介して心筋細胞に取り込まれる。一回の灌流で心筋内に取り込まれその取り込みは冠血流に依存するために、心筋血流分布を反映するといわれている。
- 99mTc-MIBI：99mテクネチウムセスタミビ：
- 99mTc-tetrofosmin：99mTc-テトロフォスミン：
心筋壊死シンチグラム
- 99mTc-PYP 99mTc-ピロリン酸：心筋梗塞部位に集積しやすい。
心筋脂肪酸代謝シンチグラム
- 123I-BMIPP：心臓の脂肪酸代謝を反映しており、心筋虚血、心筋梗塞で集積が低下する。
心筋交感神経シンチグラム
- 131I-MIBG：131I-メタヨードベンジルグアニジン：心疾患(虚血性心疾患、心筋症、心不全)、自律神経系疾患(シャイ・ドレガー症候群、パーキンソン病)で低下。心筋副交感神経シンチグラムもこの物質が用いられる、らしい。
骨血流シンチグラム
- 99mTc-MAA：99mTc大凝集アルブミン
肺換気シンチグラム
骨シンチグラム
- 99mTc-MDP：99mTcメチレンジホスホネート：ヒドロキシアパタイトと結合して沈着。骨折、外傷、炎症
骨髄シンチグラム
- 111In-塩化インジウム：血清中のトランスフェリンと結合し、鉄イオンと類似した血中動態を示し、幼若赤血球に取り込まれるため、活性骨髄に集積
- 99mTc-スズコロイド：骨髄内の網内系を描出。網内系細胞に貪食される。
甲状腺シンチグラム
- 123I ：(甲状腺摂取率)3時間値5-20%、24時間値15-35%
- 99mTcO4-：(甲状腺摂取率)30分値0.4-3.0%。唾液腺、唾液への生理的な取り込みが多いためバックグラウンドが高い。
- 131I ：全身シンチグラムに使用。甲状腺全摘出後に行う。
- 123I-MIBG：甲状腺髄様癌
- 210Tl：分化型甲状腺癌
- 67Ga：甲状腺未分化癌、甲状腺悪性リンパ腫
副甲状腺シンチグラム
- 99mTc-MIBI：ヘキサキス(2-メトキシイソブチルイソニトリル)テクネチウム(99mTc)：副甲状腺腫に集積
副腎髄質シンチグラム
- 131I-MIBG：131I-メタヨードベンジルグアニジン：褐色細胞腫で取り込みが見られる。構造的にカテコラミンに似ている。
副腎皮質シンチグラム
- 131I-アドステロール：クッシング症候群や原発性アルドステロンの確定診断に有用。たぶんステロール環をもっており副腎皮質に取り込まれる
腎シンチグラム
肝受容体シンチグラム
- 99mTc-ガラクトシル人血清アルブミンジエチレントリアミン五酢酸テクネチウム 99mTc-GSA：肝機能の評価に用いられる。正常ではアシアロ糖タンパク受容体に結合するために肝臓に集積する。
肝胆道シンチグラム
- 99mTc-N-ピリドキシル-5-メチルトリプトファン 99mTc-PMT：肝細胞から排泄され、胆管・胆道を経て腸管に排泄される。胆汁の排泄障害などを目的として実施される。
唾液腺シンチグラム
- 99mTc-pertechnetate：99m過テクネチウム酸：正常では対称的に集積。炎症性疾患で集積亢進、シェーグレン症候群で集積低下、ワルチン腫瘍では停滞