レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ lecithin cholesterol acyltransferase
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/15 14:50:46」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. HDLコレステロール：異常値の臨床的側面 hdl cholesterol clinical aspects of abnormal values
- 2. リポ蛋白の分類、代謝、およびアテローム性動脈硬化症における役割 lipoprotein classification metabolism and role in atherosclerosis
- 3. 棘状細胞（棘状赤血球および有棘赤血球）と標的細胞の原因 causes of spiculated cells echinocytes and acanthocytes and target cells
- 4. リポ蛋白および止血因子に対する運動の影響 effects of exercise on lipoproteins and hemostatic factors
- 5. アルコール性脂肪性肝炎およびアルコール性肝硬変の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of alcoholic fatty liver disease and alcoholic cirrhosis
English Journal
- Conversion of lipid transfer inhibitor protein (apolipoprotein F) to its active form depends on LDL composition.
- Morton RE, Greene DJ.SourceDepartment of Cell Biology, Lerner Research Institute Cleveland Clinic Foundation, Cleveland, OH 44195.
- Journal of lipid research.J Lipid Res.2011 Dec;52(12):2262-71. Epub 2011 Sep 21.
- Lipid transfer inhibitor protein (LTIP) exists in both active and inactive forms. Incubation (37°C) of plasma causes LTIP to transfer from a 470 kDa inactive complex to LDL where it is active. Here, we investigate the mechanisms underlying this movement. Inhibiting LCAT or cholesteryl ester transfe
- PMID 21937674
- Lateral cavity acoustic transducer as an on-chip cell/particle microfluidic switch.
- Patel MV, Tovar AR, Lee AP.SourceDepartment of Biomedical Engineering, University of California at Irvine, Irvine, CA 92697, USA. aplee@uci.edu.
- Lab on a chip.Lab Chip.2011 Nov 10. [Epub ahead of print]
- A novel on-chip microfluidic switch is demonstrated that utilizes the acoustic microstreaming generated by an oscillating air-liquid interface to switch cells/particles into bifurcating microchannels. The air-liquid interface of the Lateral Cavity Acoustic Transducers (LCATs) can be actuated by an e
- PMID 22072298
Japanese Journal
- Clinical and histopathological features of a suspected case of fish-eye disease
- TATENO Hiroko,TAOMOTO Makoto,JO Nobuo,TAKAHASHI Kanji,UEMURA Yoshiko
- Japanese journal of ophthalmology 56(5), 453-457, 2012-09-01
- NAID 10031039774
- CLINICAL INVESTIGATION : Clinical and histopathological features of a suspected case of fish-eye disease
- Tateno Hiroko,Taomoto Makoto,Jo Nobuo [他]
- Japanese journal of ophthalmology : the official English-language journal of the Japanese Ophthalmological Society 56(5), 453-457, 2012-09
- NAID 40019415328
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- ライブCD(CD起動Linux)起動高速化開発キットのプロジェクト ... ログインしていません。投稿を区別するために投稿者のニックネームをつけてください(ニックネームの一意性は保証されません。
- LCATは肝でのみ合成される酵素であることから肝におけるタンパク合成能を反映する。血中でLCATはHDLと結合して存在し,末梢組織細胞膜などから受けとった遊離コレステロールにレシチンの脂肪酸を転移してコレステロールエステルを ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「劇症肝炎」「コレステロールエステル転送蛋白」「レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ」「lecithin-cholesterol acyltransferase」「lecith：cholesterol acyltransferase」 |
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| 関連記事 | 「LCA」「LC」 |
「劇症肝炎」
- fulminant
- 英
- fulminant hepatitis
- 同
- 電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
- 関
- 肝炎、難病
定義
- 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
- 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
- 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
- リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
- 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
- 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業（調査研究対象：130疾患）)
病因
- IMD
- ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
- 急性型 ：B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
- 亜急性型：成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
- YN.B-34
- ウイルス性(40%)＞自己免疫性(10%)＞薬剤性(10%)(パラアミノサリチル酸カルシウム, ハロタン, サルファ薬)
- YN.B-34 参考1
- ウイルス性：B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
- 自己免疫性：自己免疫性肝炎(15%)
- 薬剤性：薬剤性肝障害(10%)：PAS、ハロタン、サルファ剤
- 代謝性：急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
- 虚血性：出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後
病型
- 急性 ：急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
- 亜急性：急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い
検査
- 画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)
血液検査
- 血液生化学
- コリンステラーゼ：低下(40%以下)
- アルブミン：低下
- AST・ALT：上昇したのち低下
- ビリルビン：上昇
- 血中アンモニア：上昇。(SSUR.591)
- 凝固能検査
- PT時間延長
腹部CT
- 肝萎縮
シンチグラフィ
重症度の指標
- YN.B-34
- プロトロンビン時間40%以下
- アルブミン＜2.5g/dL
- 腹水、浮腫、肝性脳症
- コリンエステラーゼ：低値
- コレステロールエステル：低値 ← LCATは肝臓で合成される。
- 血中アンモニア：上昇
- ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン＜0.5) ← 抱合能低下により間接ビリルビンが増加
- BUN≦6mg/dl
- 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml → 肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
- 肝萎縮(CT, US)
症状
- 初発症状：全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)
合併症
- 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症
治療
- 1. 全身管理
- 2. 肝臓の代用
- 中毒物質の除去：血漿交換、人工肝補助装置
- 3. 肝炎の進展を抑制
- 原因に対する治療
- 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
- 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
- 肝庇護療法
- 肝細胞の壊死を抑制：抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
- 臓器移植(腎移植)：救命率：56-94%
劇症肝炎の肝移植適応基準
- 劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
- I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
- 1) 年齢：45歳以上
- 2) 初発症状から脳症発現までの日数：11日以上(亜急性型) → 予後不良を示唆
- 3) プロトロンビン時間：10%以下 → 肝機能低下
- 4) 血清総ビリルビン濃度：18mg/dl以上
- 5) 直接/総ビリルビン比：0.67以下 → 抱合能低下
- II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
- 下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
- 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
- 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善
予後
SUR.591
- 肝性昏睡II度：60%救命
- 肝性昏睡IV度～V度：10-20%救命
参考
- 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
「コレステロールエステル転送蛋白」
- 血中のHDLに含まれるコレステロールエステルを、IDLやLDLに転送する血中のタンパク質
コレステロールの逆転送
- 末梢組織のコレステロールはHDLにより運び出され、血中でレシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ(LCAT）によりエステル化される。コレステロールエステルはCETPによりIDL、LDLに受け渡され肝臓へ逆輸送される
臨床関連
- 高HDL血症
- CETPの機能欠損により生じる
「レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ」
- 英
- lecithin-cholesterol acyltransferase, lecithin cholesterol acyltransferase, LCAT, lecithin:cholesterol acyltransferase
- 同
- レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ
産生臓器
- 肝臓
局在
- 血液(血漿)
機能
- 血漿中にあってコレステロールにアシル基を転移しエステル化する酵素 → コレステロールエステルの産生
- つまりHDLが有するコレステロールをエステル化する
- ホスファチジルコリンのC-2位の脂肪酸(特にオレイン酸を好む)をコレステロールの3'のヒドロキシ基転移する。基質はHDLであるが、これよりやや劣るがLDLも基質となりうる。 (WIL.1603)
コレステロールエステルの運命
臨床関連
- 肝実質細胞の障害
- LCAT活性の低下 → コレステロールエステルの減少
「lecithin-cholesterol acyltransferase」
[★] レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ LCAT
「lecith：cholesterol acyltransferase」
[★] レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ LCAT
「LCAT欠損症」
- 英
- LCAT deficiency, lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency
- 同
- レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症、レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠乏症？？
- 関
- 家族性LCAT欠損症、レシチンアシルトランスフェラーゼ欠損症
「家族性LCAT欠損症」
- 英
- familial LCAT deficiency
- 同
- 家族性レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症 familial lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency
「LCA」
- CD45 leukocyte common antigen
- left coronary artery
- 肝細胞腺腫 liver cell adenoma
- レーバー先天黒内障 Leber congenital amaurosis
- リトコール酸 lithocholic acid