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the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
(music) the keynote of the scale of C major
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carbonの化学記号

UpToDate Contents

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1. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
2. 補体経路 complement pathways
3. Acquired deficiencies of the complement system
4. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
5. 遺伝性血管浮腫：病因および診断 hereditary angioedema pathogenesis and diagnosis

Japanese Journal

難治性無気肺により発見された気管支内平滑筋腫の1例

佐伯勇,田尻達郎,西本裕子,東真弓,高田英俊,原寿郎,水田祥代
日本小児外科学会雑誌 40(6), 791-795, 2004-10-20
症例は6歳,男児,3歳時より肺炎を繰り返し,原発性免疫不全症(補体C_2,C_9欠損)と診断されていた.6歳時に発症した際,右下肺野の熱気肺を指摘され,CTにて右肺門部に径約2cmの腫瘤を認めた.気管支鏡検査の所見から,右中間気管支に突出している腫瘍に起因する,右中下葉の無気肺と考えられた.気管支鏡下生検では確定診断がつかず悪性腫瘍を否定できなかったため,右中下葉切除による腫瘍摘出を施行し,腫瘍は …
NAID 110002129827

10.ヒト補体C2およびC3の溶血活性に対するS-H保護とS-S開裂の影響(日米補体セミナー記録)

Polley M.J.,Muller-Eberhard H.J.
アレルギー 19(1), 64-65, 1970-01-30
NAID 110002408066

「C2 complement」

　　[★]

補体C2、補体第二成分

関: complement 2、complement C2

「complement C2」

　　[★]

補体C2、補体第二成分

関: C2 complement、complement 2

「補体第二成分」

　　[★]

英: complement C2、C2 complement、complement 2
関: 補体C2

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis