- 英
- autonomic diencephalic epilepsy
- 関
- ペンフィールド症候群
UpToDate Contents
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- 1. 成人の顔面紅潮に対するアプローチapproach to flushing in adults [show details]
- 2. 発作性交感神経過活動paroxysmal sympathetic hyperactivity [show details]
- 3. 後方循環系の脳血管症候群posterior circulation cerebrovascular syndromes [show details]
- 4. 視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）：臨床的特徴および診断neuromyelitis optica spectrum disorders nmosd clinical features and diagnosis [show details]
- 5. 小児における中枢神経系腫瘍の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of central nervous system tumors in children [show details]
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「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「間脳」
- di 分離、二の、二重の
- 英
- interbrain
- ラ
- diencephalon (KH)
- 関
- 脳
発生過程
- 前脳の正中部から発生し、1個の蓋板と2個の翼板から構成される L.412
- 蓋板は管脈に富んだ間葉で覆われた単層の上衣細胞からなり、両者は合わさって第三脳室の脈絡叢を生じる。 L.412
- 蓋板の最尾側部は松果体となる。 L.412-413
- 翼板は間脳の側壁を形成する。
- 視床下溝により、翼板は背側の視床と腹側の視床下部に分けられる
- 視床の増殖により左右の視床が融合して視床間橋が形成される
間脳より発生する構造
- thalamus, hypothalamus, epithalamus, subthalamus, posterior lobe of the pituitary, and neural retina (KAPLAN STEP 1 Q BOOK p.54)
解剖学
- --視床下溝--