Japanese Journal

双生児間輸血症候群の1例

池田和夫
小児科臨床 23(6), 768-770, 1970-06
NAID 40017899076

双生児間輸血症候群の自験例

町田純一,鈴村正勝,尾形永太郎,赤嶺和紀
日本産科婦人科學會雜誌 19(8), 959-960, 1967-08-01
NAID 110002194960

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国試過去問	「081A061」
リンク元	「双胎間輸血症候群」「双胎間輸血」
関連記事	「輸血」「症候群」「群」「症候」

「081A061」

　　[★]

正しいのは？

a. 新生児メレナにはビタミンCが有効である
b. 未熟児は4-5ヶ月以降、貧血を起こしやすい
c. 二卵性双生児は双生児間輸血症候群
d. 胎児母体間輸血症候群は母親の血液が胎児に移行して起こる
e. Ht35%以上あれば新生児赤血球増多症と呼ぶ

「双胎間輸血症候群」

　　[★]

英: twin to twin transfusion syndrome TTTS, the twin transfusion syndrome, fetal transfusion syndrome
同: 双生児間輸血症候群 twin transfusion syndrome、胎児間輸血症候群 fetofetal transfusion
関: 双胎、双胎間輸血

妊娠と分娩 091026IV

概念

胎盤の血行動態が双胎間で不均衡なことで胎児間で血流の不均衡が起こり、このために胎児機能不全をきたす病態である。
一絨毛膜双胎の15%で見られる。(多くはMD双胎(一絨毛膜二羊膜双胎, monochorionic diamnionic))

病態

一絨毛膜双胎の胎盤においてはそれぞれの胎児の血管に吻合が存在する。正常例では均衡を保っているが、病的な例ではこの均衡が崩れ一方の胎児の血液が他方の胎児に流れ込む。供血児より血液を受けた胎児では循環血液量が多くなり、高血圧、腎血流増加による多尿、羊水過多をきたす。また容量負荷によりうっ血性心不全を来たし、胎児水腫をきたす。供血児では循環血液量が減少し、低血圧となり、腎血流量の減少により尿量の減少、羊水過少をきたす。また、循環血液量の減少により子宮内胎児発育遅延をきたす。羊水過多と羊水過少が進展すれば、供血児は子宮壁に押しつけられ成長が阻害される(stuck twin)。いずれの胎児でも胎児機能不全をきたす。

症状

受血児：羊水過多、多血症、非免疫性胎児水腫(胸水・腹水)、心不全　→　児死亡
供血児：羊水過少、子宮内胎児発育遅延　(血液減少→尿量減少→腎不全・酸素不足)　→　stuch tiwn　→　児死亡

羊水過多により胎児が圧迫を受けると心房利尿ペプチドが分泌され、さらに尿量が増え羊水が増加する。

検査

超音波検査

小さい赤ちゃん(供血児)の膀胱が見えなかったら疑いがある
最大羊水深度 max vertical pocket の測定を行う。

診断

一絨毛膜双胎の診断

妊娠8-9週に超音波により行う。妊娠10-12週では見えなくなっている。
DD双胎では2つの胎児の羊膜と子宮壁が三角のシルエットを形成しており、MD双胎と区別される

双胎間輸血症候群の診断

双胎妊娠において、最大羊水深度が羊水過多児で8cm以上、羊水過少児で2cm以下の場合に診断する。

治療

胎児鏡下胎盤吻合血管レーザー凝固術

予後

周産期死亡率60-100% (G10M.122)

参考

1. クリニカル・カンファレンス 2．多胎妊娠の管理―最近の知見 3）疾病双胎の管理～双胎間輸血症候群の病態と治療～ - 日産婦誌５５巻９号

http://www.jsog.or.jp/PDF/55/5509-216.pdf

国試

101H040

「双胎間輸血」

　　[★]

英: twin transfusion
関: 胎児間輸血症候群、双生児間輸血症候群

「輸血」

　　[★]

英: blood transfusion
ラ: metachysis
関

WCG disease transmission in, 863-871
also see. ICU.183　出血と循環血液量減少

輸血用血液製剤

赤血球製剤：2-6℃　　　　：採血後21日間
血漿製剤　：-20℃以下　　：採血後1年間
血小板製剤：20-24℃。振盪：採血後4日間
全血製剤　：2-6℃　　　　：採血後21日間

副作用

一般的な副作用

1. 溶血性　：(急性)ABO型不適合輸血(血管内溶血)。(遅発性)Rh型不適合輸血(血管外溶血)
2. 非溶血性：(急性)発熱、蕁麻疹、アナフィラキシーショック。(遅発性)輸血関連急性肺障害 TRALI
3. 感染性：細菌、ウイルス(B型肝炎、C型肝炎、HIV、HTLV-1, CMV)

その他の副作用

高カリウム血症(血球の溶血)、代謝性アシドーシス(輸血製剤中では嫌気性代謝によりpHが低下しているため?)、代謝性アルカローシス(1-3日後にクエン酸が体内で代謝されて重炭酸イオンを生じるため)、肺うっ血(容量負荷)、低カルシウム血症(凝固薬として添加されているクエン酸によりカルシウムイオンがキレートされるため)、出血傾向(保存血中の血小板は減少してるため)

赤血球濃厚液

1.ショック、アナフィラキシー(様)反応(0.1%未満)
2.感染症(0.1%未満)

B型、C型等の肝炎ウイルス13)、HIV-114)、HIV-215)に感染し、発症することがある (「重要な基本的注意」の項参照)。感染が認められた、あるいは症状があらわれた場合には適切な処置を行うこと。

また、HTLV-116)、CMV17)、エプスタイン・バーウイルス(EBV)18)、ヒトパルボウイルスB1919)、マラリア原虫20)、E型肝炎ウイルス(HEV)21)等に感染することがあり、その他血液を介するウイルス、細菌、原虫等に感染する危険性も否定できない。観察を十分に行い、感染が確認された場合には適切な処置を行うこと。

3.呼吸障害・輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury)22)(0.1%未満)

輸血中あるいは輸血後に喘鳴、低酸素血症、チアノーゼ、肺水腫、輸血関連急性肺障害 (TRALI： transfusion related acute lung injury) 等を生じることがある。特にTRALIは輸血中あるいは輸血終了後6時間以内に、急激な肺水腫、低酸素血症、頻脈、低血圧、チアノーゼ、呼吸困難を伴う呼吸障害で、時に死亡に至ることがある。これらの症状があらわれた場合には直ちに輸血を中止し、酸素投与、呼吸管理等の適切な処置を行うこと。