- 英
- lymphopenic hypogammaglobulinemia
- 関
- 重症複合免疫不全症
UpToDate Contents
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- 1. Approach to the adult with lymphocytosis or lymphocytopenia
- 2. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
- 3. Secondary immunodeficiency induced by biologic therapies
- 4. 重度複合型免疫不全（SCID）：概要 severe combined immunodeficiency scid an overview
- 5. 関節リウマチに対するリツキシマブおよびその他のB細胞標的療法 rituximab and other b cell targeted therapies for rheumatoid arthritis
Related Links
- 血清IgG＜250 mg/dl、IgA＜5 mg/dl、IgM＜20mg/dlの条件を充たすものを無または低ガンマグロブリン血症とする。X連鎖（ブルトン型）無ガンマグロブリン血症 (XLA)、分類不能型低ガンマグロブリン血症 (common variable ...
- 2 リンパ球B細胞から出るといわれ、液性免疫とも言われているが、それが低い 『γグロブリン低値』 3 リンパ球 でT細胞といわれる血球で、特に外来の異物を殺せる『CD4＋T細胞 の減少』（以下T細胞減少と書いておきます ...
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| 関連記事 | 「リン」「グロブリン」「症」「リンパ」 |
「重症複合型免疫不全症」
- 英
- severe combined immunodeficiency SCID severe combined immune deficiency severe combined immunodeficiency disease
- 同
- リンパ球減少性低γグロブリン血症 lymphopenic hypogammaglobulinemia
- 関
- 免疫不全症候群
- 関
定義
- T細胞の発生障害によるT細胞数の減少(CD4, CD8共に)と免疫グロブリン産生不全。
- SCID(すきっど)
- T細胞・B細胞の欠損・不全による免疫不全症の総称
SCIDに分類される疾患 (出典不明)
- アデノシンデアミナーゼ欠損症：AR
- X連鎖高IgM症候群
- プリンヌクレオチドホスホリラーゼ欠損症
- MHCクラスⅡ欠損症
- CD3γ欠損症
- CD3ε欠損症
- ZAP70欠損症
- TAP2欠損症
SCID (IMM.518)
| Disease | Gene defect | Mechanism affected | Phenotype | ||
| T cell | B cell | NK cell | |||
| XSCID | IL-2 receptor γ chain(common gamma chain,) | Cytokine signaling | - | + | - |
| JAK3 | - | + | - | ||
| IL-7 receptor | - | + | + | ||
| RAG deficiency Omenn syndrome |
RAG1 | Antigen receptor recombination | - | - | + |
| RAG2 | - | - | + | ||
| Artemis | - | - | + | ||
| ADA deficiency | ADA | Metabolism | - | - | - |
- autosomal SCID
- DNA-PKの欠損
- 電離放射線に感受性↑
- B細胞↓、T細胞↓
- Artemisの欠損
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「グロブリン」
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
- 肝臓で産生される
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
- γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？