UpToDate Contents
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- 1. 若年性黄色肉芽腫（JXG）juvenile xanthogranuloma jxg [show details]
- 2. 頭皮の発疹を有する患者へのアプローチapproach to the patient with a scalp disorder [show details]
- 3. ランゲルハンス細胞組織球症の臨床症状、病理学的特徴、および診断clinical manifestations pathologic features and diagnosis of langerhans cell histiocytosis [show details]
- 4. スピッツ母斑と非定型スピッツ腫瘍spitz nevus and atypical spitz tumors [show details]
- 5. 小児の家族性高コレステロール血症familial hypercholesterolemia in children [show details]
Japanese Journal
- レックリングハウゼン病患者にみられる母斑性黄色内皮腫
- 谷戸克己
- Visual Dermatology 3, 712-713, 2004
- NAID 50000522573
- 皮膚科学に貢献した医学者たち-28-母斑性黄色内皮腫(Naevoxanthoendothelioma)
- 高橋 吉定
- 臨床皮膚科 29(10), p904-907, 1975-10
- NAID 40003792826
- 伝染性軟属腫と誤診した母斑性黄色内皮腫〔皮膚科図説〕
- 皆見 紀久男
- 皮膚と泌尿 29(2), 139-140, 1967-04
- NAID 40018451386
Related Links
- 病理学・微生物学・臨床医学に関する多数の論文を発表した．その母斑性黄色内皮腫の報告は，特に皮膚科医に興味を抱かせた．彼は多数の著書の著者であつたが，その中には性病の教科書もあつた（1915年）． ...
- 皮膚科学に貢献した医学者たち-28-母斑性黄色内皮腫(Naevoxanthoendothelioma) 高橋 吉定 臨床皮膚科 29(10), p904-907, 1975-10
- まぶたの内側や額、鼻、上口唇などに出るうっすらと赤い盛り上がりのないもので、顔面の真中に出現することから正中母斑といわれることもあります。 赤ちゃんの20～30％に見られるといわれています。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「神経線維腫症1型」 |
| 関連記事 | 「母斑」「腫」「内皮腫」「黄色」 |
「神経線維腫症1型」
- 英
- neurofibromatosis type 1, NF1
- 同
- フォン・レックリングハウゼン病, (国試)von Recklinghausen病, von Recklinghausen's disease, von Recklinghausen disease、皮膚弛緩症
- 関
- 神経線維腫症
概念
- 多発性のカフェオレ斑。神経線維腫。
病因
- NF1の変異。17q11.2に座乗。ニューロフィブロミンをコード。rasに関係する系を抑制する癌抑制遺伝子。
遺伝
- 常染色体優性遺伝
- 浸透率：100%
疫学
- 3000出生に1人
- 60-70%が孤発例
病変形成＆病理
症状
皮膚症状
骨症状
- 脊柱や胸郭の変形。四肢骨の変形。約半数の症例で見られる。
眼症状
中枢神経
精神症状
- てんかん発作、精神遅滞
合併症
- 骨腫瘍、白血病
診断
- 長径1.5cm以上のカフェオレ斑が6個以上存在すること
診断基準(NIH)
◎以下の所見のうち、2つ以上を有すること.
- 1. 5mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期前)。15mm以上のカフェオレ斑が6個以上(思春期後)
- 2. 2つ以上の神経線維腫か、末梢神経内に1つ以上の神経線維腫
- 3. 腋窩あるいは鼠径部の色素斑
- 4. 眼窩内の神経線維腫
- 5. 2個以上のLisch結節
- 6. 骨の異常
- 7. NF1の家族歴
検査
治療
- カフェオレ斑：レーザー治療、皮膚剥削術
- 神経線維腫：外科切除
予後
- 生命予後は良好
参考
- 1. NEUROFIBROMATOSIS, TYPE I; NF1
「母斑」
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来)：
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
母斑
- A. メラノサイト系母斑
- a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus
- 通常型
- 特殊型
- b. 真皮メラノサイト系母斑
- 1. 青色母斑：真皮メラノサイトが増殖。丘疹・小結節。小児期までに出現。頭部、四肢、臀部に好発
- 2. 太田母斑
- 3. 後天性真皮メラノサイトーシス
- 4. 蒙古斑
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
- 1. 結合組織母斑
- 2. 表在性皮膚脂肪腫性母斑
- 3. 軟骨母斑
- 4. 平滑筋母斑
- D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑
神経皮膚症候群
- 1. 神経線維腫症1型
- 2. 神経線維腫症2型
- 3. 結節性硬化症
- 4. Peutz-Jeghers症候群
- 5. 色素失調症
- 6. Sturge-Weber症候群
- 7. Klippel-Trenaunay-Weber症候群
- 8. 神経皮膚黒色症
- 9. 汎発性黒子症候群
- 10. 基底細胞母斑症候群
- 11. von Hippel-Lindau症候群
- 12. 色素血管母斑症
- 13. Osler病
- 14. 青色ゴムまり様母斑症候群
- 15. Maffucci症候群
- 16. Zinsser-Cole-Engman症候群
- 17. 表皮母斑症候群
- 18. 先天性血管拡張性大理石様皮斑