英: congenital esophageal atresia

UpToDate Contents

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1. 先天性肺気道奇形の出生前診断およびマネージメント prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation
2. 胸腔内気道の先天異常および気管食道瘻 congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula
3. 消化管閉鎖症および閉塞の出生前診断 prenatal diagnosis of gastrointestinal atresia and obstruction
4. 先天性肺気道（嚢胞性腺腫様）形成異常 congenital pulmonary airway cystic adenomatoid malformation
5. 鼻の先天異常 congenital anomalies of the nose

Japanese Journal

症例報告特殊型先天性食道閉鎖症Kluth分類V₆型の治療経験

中原康雄,岩村喜信,新居章 [他]
日本小児外科学会雑誌 50(6), 1057-1060, 2014-10
NAID 40020240522

新生児に対する鏡視下手術

大畠雅之[他]
長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 89(1), 19-26, 2014-03-25
… 当初は卵巣嚢腫、肥厚性幽門狭窄症など新生児後期の手術が主体であったが、近年では胆道閉鎖症疑い症例に対する腹腔鏡下胆道造影、鼡径ヘルニア嵌頓に加え、新生児の代表的緊急疾患である先天性胸腹裂孔ヘルニアや先天性食道閉鎖症にもその適応を拡大している。 …
NAID 110009804752

新生児に対する鏡視下手術

大畠雅之,山根裕介,田浦康明 [他]
長崎医学会雑誌 89(1), 19-26, 2014-03
NAID 40020144555

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先天性食道閉鎖症のタイプ～によくみられる先天性食道閉鎖このX線撮影時、造影剤の使用図1 先天性食道閉鎖症の病型

★リンクテーブル★

国試過去問	「099E030」
拡張検索	「先天性食道閉鎖症」
関連記事	「食道」「閉鎖」「鎖」「先天性」「先天」

「099E030」

　　[★]

組合せで正しいのはどれか。

a. 先天性食道閉鎖Gross C －胃内ガスの減少
b. 肥厚性幽門狭窄症－胆汁性嘔吐
c. 先天性十二指腸閉鎖－ double bubble sign
d. 腸重積症－灰白色便
e. Hirschsprung病－噴水状嘔吐

[正答]

※国試ナビ4※　［099E029］←［国試_099］→［099E031］

「先天性食道閉鎖症」

　　[★]

英: congenital esophageal atresia
同: 食道閉鎖食道閉鎖症 esophageal atresia
関: 小児科学。小児外科

臨床上の特徴

カニの泡状に唾液を流出
coil-up sign

疫学

5000出生中1例といわれる(PED.1009)

病因

胎生4-6週に前腸から発生した気道と食道が分離するが、この時期の異常により生じる。この時期のには心臓や直腸肛門が形成される時期であり、その他の奇形合併が多い。　→　18トリソミー、VACTER連合

病型

グロスの分類：瘻孔の有無と位置による分類

頻度

PED.1009

C型：80-85% A型：7-10% E型：2-3%

病態

PED.1009

C型：食道上部が盲端。食道下部が気管と瘻孔を形成

唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
胃・食道接合部のHis角が鈍であるため、胃内容物が逆流しやすい　→　瘻孔を通じて肺内へ　→　肺胞障害

A型：食道上部と食道下部が盲端

唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常

症状

泡沫状の唾液流出、哺乳後の嘔吐、多呼吸、チアノーゼ

出生直後から口腔内に粘稠性の唾液の貯留を認め、泡沫状に認められる。
ミルクを飲ませればチアノーゼをきたす。
誤嚥性の肺炎をきたしうる。

(A,B)腹部陥凹、(C,D,E)腹部膨満

検査

カテーテルによる検査：鼻腔より胃へのカテーテルを挿入を試みる。胸部単純X線写真でcoil-up sign認める。
胸部単純X線写真：胃泡があればC型、なければA型

治療

外科的治療

SPE.121 PED.1009 SSUR.675

方針：気管と食道の瘻孔を切断。上下の食道を吻合。一期的根治術をめざすが、上下食道間の距離が大きい、あるいは身体状態が不良(低出生体重児、重症合併奇形、重症肺炎)であれば、多段階の手術とする。

C型：気管食道瘻の切離・閉鎖。食道吻合。
A型：食道吻合。
一期的根治術が不能である場合、気管食道の閉鎖と胃瘻造設を行い、身体状態の好転、あるいは食道ブジーによる食道の延長を計り食道吻合を行う。あるいは代用食道(小腸、結腸)による食道再建を行う。

術後合併症

縫合不全、吻合部狭窄、胃食道逆流症、気管軟化症

「食道」

　　[★]

英: esophagus (Z)
関: 消化器系

解剖

正中面付近を下行してくるが、横隔膜近傍で左側に寄り、背面で胸大動脈と交叉する。
L10椎体の高さで、食道裂孔を食道神経叢と共に通過して腹腔に入る

部位区分

SSUR.456

			O:食道入口部 esophageal orifice
Ce: 頚部食道 cervical esophagus
Ce: 頚部食道 cervical esophagus			S: 胸骨上縁 margin of the sternum
Te: 胸部食道 thoracic esophagus	Ut: 胸部上部食道 upper thoracic esophagus
	Ut: 胸部上部食道 upper thoracic esophagus
	Mt: 胸部中部食道 middle thoracic esophagus	↑	B: 気管分岐部下縁 tracheal bifurcation
	Mt: 胸部中部食道 middle thoracic esophagus	↓
	Lt: 胸部下部食道 lower thoracic esophagus	↑
			D: 横隔膜 diaphragm
			H: 食道裂孔 esophageal hiatus
Ae: 腹部食道 abdominal esophagus		↓
			EGJ: 食道胃接合部 esophagogastric junction

生理的狭窄部 (KL.283, KH. 139)

第1狭窄部位：輪状軟骨狭窄部：cricopharyngeal constriction
- 切歯から15cm
- 食道の上端で、咽頭に連なる部位
- 下咽頭収縮筋が食道を囲み、輪状軟骨に付き、この筋の緊張によると考えられる
第2狭窄部位：大動脈狭窄部：bronchoaortic constriction
- 切歯から25cm
- 食道の中部で、大動脈弓と左気管支が交叉し、それによって圧される。つまり大動脈弓の
第3狭窄部位：横隔膜狭窄部：diaphragmatic constriction
- 切歯から38-40cm
- 下部で横隔膜を貫く部位

運動 (SP.720)

部位	名称		筋肉	神経	運動性	シナプスする構造	最終的な伝達物質	運動
上部1/3	上食道括約部	UES	横紋筋	舌咽神経、迷走神経(疑核)	随意性	運動終板のアセチルコリン受容体	アセチルコリン	弛緩
			平滑筋	迷走神経	不随意性	壁内コリン作動性運動神経
下端部	下食道括約部	LES	平滑筋	迷走神経	不随意性	壁内非アドレナリン作動性抑制運動神経	NO, VIP	弛緩
				交感神経		平滑筋α受容体	アドレナリン	収縮

組織

食道腺は粘膜筋板の下に存在する。　←　粘膜下組織に腺があるのは食道の固有食道腺と十二指腸のブルンネル腺だけ
食道は横隔膜より上位では漿膜がなく、癌が周囲に浸潤しやすい

食道の上皮と上皮下の組織

層構造

1

2

3

4

5

6

器官

単層扁平上皮

単層立方上皮

単層円柱上皮

角化重層扁平上皮

非角化重層扁平上皮

上皮表層の構成細胞

粘膜固有層

腺の構成細胞

粘膜筋板

粘膜下組織
(大抵、粗結合組織)

筋層

漿膜(結合組織+単層扁平上皮)
外膜(結合組織のみ)

食道

○

食道噴門腺
(咽頭付近と胃付近に局在)、粘液腺

粘液細胞
(スムーズに食べ物を流す)

縱層
(縦走筋のみ)

固有食道腺(粘液腺、管状胞状、ペプシノーゲン、リゾチーム)

内輪筋層
外縱筋層
(食道上1/3:骨格筋、食道中1/3:骨格筋、平滑筋、食道下1/3:平滑筋)

外膜(横隔膜まで)
漿膜

臨床関連

食事の通過障害は生理的狭窄部でおこりやすい。特に第1狭窄部で異物が見られる (KH.141)
生理的狭窄部は癌の好発部位であり、第2,第3狭窄部位に多い (KH.141)

「閉鎖」

　　[★]

英: closure
同: 縫合

手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること

「鎖」

　　[★]

英: chain、strand
関: 鎖式、鎖状、ストランド、チェーン

「先天性」

　　[★]

英: congenital、congenita、congenitally
関: 先天、先天的

「先天」

　　[★]

英: congenital
関: 先天性、先天的

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先天性食道閉鎖