頻度 (小児科学第2版 p.1009)
- C型：80-85%
- A型：7-10%
- E型：2-3%
UpToDate Contents
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- 1. 成人における血尿の原因および評価 etiology and evaluation of hematuria in adults
- 2. Long-term neurodevelopmental outcome of preterm infants: Epidemiology and risk factors
- 3. 鈍的尿生殖器外傷：初期評価およびマネージメント blunt genitourinary trauma initial evaluation and management
- 4. 上部および下部尿生殖路の貫通性外傷：初期評価およびマネージメント penetrating trauma of the upper and lower genitourinary tract initial evaluation and management
- 5. 悪性肝腫瘍の病理 pathology of malignant liver tumors
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- 商品分類. 商品コード. 商品名. 医薬品. 0050010. ﾎﾞｰﾝ・ﾜｯｸｽ. 0050020. ﾎﾞｰﾝ・ﾜｯｸｽ( ｸﾞﾛｽ). 麻酔関連. 0100010. ｶｰﾎﾞﾗｲﾑ. 0100020. ｶｰﾎﾞﾗｲﾑ(袋). 0100050. ｴﾝﾄﾞﾗ・ｶﾞｰﾄﾞ・ ﾂｰｽ・ﾌﾟﾛﾃｸﾀｰ(50個入). 0100060. ｴﾝﾄﾞﾗｶﾞｰﾄﾞ・ﾂｰｽ・ﾌﾟﾛﾃｸﾀｰ(10個入) ...
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「先天性食道閉鎖症」
- 英
- congenital esophageal atresia
- 同
- 食道閉鎖 食道閉鎖症 esophageal atresia
- 関
- 小児科学。小児外科
臨床上の特徴
- カニの泡状に唾液を流出
- coil-up sign
疫学
- 5000出生中1例といわれる(PED.1009)
病因
- 胎生4-6週に前腸から発生した気道と食道が分離するが、この時期の異常により生じる。この時期のには心臓や直腸肛門が形成される時期であり、その他の奇形合併が多い。 → 18トリソミー、VACTER連合
病型
- グロスの分類：瘻孔の有無と位置による分類
頻度
- PED.1009
C型：80-85% A型：7-10% E型：2-3%
病態
- PED.1009
- C型：食道上部が盲端。食道下部が気管と瘻孔を形成
- 唾液や母乳は嚥下不能 → 嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
- 胃・食道接合部のHis角が鈍であるため、胃内容物が逆流しやすい → 瘻孔を通じて肺内へ → 肺胞障害
- A型：食道上部と食道下部が盲端
- 唾液や母乳は嚥下不能 → 嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
症状
- 泡沫状の唾液流出、哺乳後の嘔吐、多呼吸、チアノーゼ
- 出生直後から口腔内に粘稠性の唾液の貯留を認め、泡沫状に認められる。
- ミルクを飲ませればチアノーゼをきたす。
- 誤嚥性の肺炎をきたしうる。
- (A,B)腹部陥凹、(C,D,E)腹部膨満
検査
- カテーテルによる検査：鼻腔より胃へのカテーテルを挿入を試みる。胸部単純X線写真でcoil-up sign認める。
- 胸部単純X線写真：胃泡があればC型、なければA型
治療
外科的治療
- SPE.121 PED.1009 SSUR.675
- 方針：気管と食道の瘻孔を切断。上下の食道を吻合。一期的根治術をめざすが、上下食道間の距離が大きい、あるいは身体状態が不良(低出生体重児、重症合併奇形、重症肺炎)であれば、多段階の手術とする。
- C型：気管食道瘻の切離・閉鎖。食道吻合。
- A型：食道吻合。
- 一期的根治術が不能である場合、気管食道の閉鎖と胃瘻造設を行い、身体状態の好転、あるいは食道ブジーによる食道の延長を計り食道吻合を行う。あるいは代用食道(小腸、結腸)による食道再建を行う。
術後合併症
- 縫合不全、吻合部狭窄、胃食道逆流症、気管軟化症