congenital esophageal atresia

先天性食道閉鎖症

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• 1. 先天性消化管閉鎖症（食道、十二指腸・小腸・大腸、直腸・肛門など）の出生前診断prenatal diagnosis of esophageal gastrointestinal and anorectal atresia [show details]
  … should be planned at a center that has an appropriate level of neonatal support. Esophageal atresia refers to a congenitally interrupted esophagus; one or more fistulae may occur between the malformed esophagus …
• 2. 胸腔内気道の先天異常および気管食道瘻congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula [show details]
  … fistula (TEF) is a common congenital anomaly of the respiratory tract, with an incidence of approximately 1 in 3500 to 1 in 4500 live births . TEF typically occurs with esophageal atresia (EA). EA and TEF are …
• 3. ファンコニー貧血の臨床症状と診断clinical manifestations and diagnosis of fanconi anemia [show details]
  … three or more of the following: vertebral anomalies, anal atresia, congenital heart disease, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal anomalies, limb anomalies, and hydrocephalus) for underlying …
• 4. 鼻の先天異常congenital anomalies of the nose [show details]
  … atresia, cardiac defects, tracheoesophageal fistula and/or esophageal atresia, renal and radial anomalies, and limb defects], Pfeiffer) . Other congenital anomalies are present in 50 and 60 percent of individuals …
• 5. 成人の気管食道瘻と食道気管支瘻tracheo and broncho esophageal fistula in adults [show details]
  …or endoscopic interventions) . Congenital – Most congenital TEFs present in childhood and are typically associated with esophageal atresia. Rarely, a small congenital H-type TEF (communicates with a normal …

English Journal

• Erector spinae plane block for pain management of esophageal atresia in a preterm neonate.

• Altıparmak B, Korkmaz Toker M, Uysal Aİ, Özcan M, Gümüş Demirbilek S.
• Journal of clinical anesthesia. 2019 Sep;56()115-116.
• PMID 30763827

• The DATE Association: A Separate Entity or a Further Extension of the VACTERL Association?

• Ceccanti S, Midrio P, Messina M, Mattioli G, Appignani A, Briganti V, Cheli M, Lima M, Cozzi DA.
• The Journal of surgical research. 2019 Sep;241()128-134.
• The combination of esophageal atresia, congenital duodenal obstruction, and anorectal malformation has seldom been reported. We describe the largest series of patients with such association, which we summed up with the mnemonic acronym DATE [D-duodenal obstruction, A-anorectal malformation (ARM), an
• PMID 31022678

• Factors related to survival discharge in trisomy 18: A retrospective multicenter study.

• Kato E, Kitase Y, Tachibana T, Hattori T, Saito A, Muramatsu Y, Takemoto K, Yamamoto H, Hayashi S, Yasuda A, Kato Y, Ieda K, Oshiro M, Sato Y, Hayakawa M.
• American journal of medical genetics. Part A. 2019 Jul;179(7)1253-1259.
• Infants with trisomy 18 (T18) previously had a poor prognosis; however, the intensive care of these patients has markedly diversified the prognosis. We investigated the current situation of patients with T18, clarified factors for survival discharge, and surveyed actual home healthcare. A total of 1
• PMID 30942556

Japanese Journal

• 先天性食道狭窄症の治療戦略:―14例の検討から―

• 岡村 かおり,前田 翔平,飯田 則利
• 日本小児外科学会雑誌 55(2), 242-247, 2019
• <p>【目的】先天性食道狭窄症（CES）は病型に応じた治療が推奨されているが，食道造影所見による病型診断のみでは不確実であり，明確な治療方針が確立していない．今回当科における14例のCESの経験から，治療戦略を検討する．</p><p>【方法】1992年4月から2018年3月までの過去26年間に当科で治療した計14例のCESを対象とし，診療録をもとに後方視的に検討 …
• NAID 130007631524

• 当科におけるGross A型食道閉鎖症の治療成績の検討

• 正畠 和典,臼井 規朗,當山 千巌,塚田 遼,東堂 まりえ,岩崎 駿,安部 孝俊,山道 拓,村上 紫津,曹 英樹
• 日本小児外科学会雑誌 54(5), 1081-1088, 2018
• <p>【目的】当施設で経験したGross A型食道閉鎖症の治療成績から，治療法の選択と問題点について検討する．</p><p>【方法】1982～2017年までに治療を施行したGross A型食道閉鎖症12例を対象とした．症例の背景，食道延長法とその期間，根治術の時期，術後合併症，転帰を後方視的に検討した．</p><p>【結果】男児7例，女児 …
• NAID 130007437175

• 無脾症候群および多脾症候群に合併した小児外科疾患の治療戦略

• 奥村 健児,山本 裕俊,2
• 日本小児外科学会雑誌 54(1), 33-39, 2018
• <p>【目的】無脾症候群および多脾症候群（以下本疾患群）は，多様な心血管系の奇形を合併することが多く重症度が高い疾患である．腹腔内臓器の奇形など小児外科疾患を合併することも多い．今回我々は当院で経験した本疾患群における小児外科疾患の治療戦略について検討した．</p><p>【方法】2000年から2015年に当院で経験した44例（無脾症候群32例，多脾症候群12例） …
• NAID 130006386666

Related Links

• Esophageal atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia

Esophageal atresia (EA) is a congenital defect. This means it occurs before birth. There are several types. In most cases, the upper esophagus ends and does not connect with the lower esophagus and stomach. Most ...

• Esophageal atresia | Radiology Reference Article ...

An esophageal atresia refers to an absence in the contiguity of the esophagus due to an inappropriate division of the primitive foregut into the trachea and esophagus. This is the most common congenital anomaly of the esophagus.

• Current knowledge on esophageal atresia - PubMed Central ...

Esophageal atresia (EA) with or without tracheoesophageal fistula (TEF) is the most common congenital anomaly of the esophagus. The improvement of survival observed over the previous two decades is multifactorial and ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「congenita」「atresia」「esophageal」「congenital」「esophageal atresia」

「先天性食道閉鎖症」

　　[★]

英

congenital esophageal atresia

同

食道閉鎖 食道閉鎖症 esophageal atresia

関

小児科学。小児外科

臨床上の特徴

• カニの泡状に唾液を流出
• coil-up sign

疫学

• 5000出生中1例といわれる(PED.1009)

病因

• 胎生4-6週に前腸から発生した気道と食道が分離するが、この時期の異常により生じる。この時期のには心臓や直腸肛門が形成される時期であり、その他の奇形合併が多い。　→　18トリソミー、VACTER連合

病型

• グロスの分類：瘻孔の有無と位置による分類

頻度

PED.1009

C型：80-85% A型：7-10% E型：2-3%

病態

PED.1009

• C型：食道上部が盲端。食道下部が気管と瘻孔を形成

• 唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常
• 胃・食道接合部のHis角が鈍であるため、胃内容物が逆流しやすい　→　瘻孔を通じて肺内へ　→　肺胞障害

• A型：食道上部と食道下部が盲端

• 唾液や母乳は嚥下不能　→　嘔吐、誤嚥、肺炎、脱水・電解質異常

症状

• 泡沫状の唾液流出、哺乳後の嘔吐、多呼吸、チアノーゼ

• 出生直後から口腔内に粘稠性の唾液の貯留を認め、泡沫状に認められる。
• ミルクを飲ませればチアノーゼをきたす。
• 誤嚥性の肺炎をきたしうる。

• (A,B)腹部陥凹、(C,D,E)腹部膨満

検査

• カテーテルによる検査：鼻腔より胃へのカテーテルを挿入を試みる。胸部単純X線写真でcoil-up sign認める。
• 胸部単純X線写真：胃泡があればC型、なければA型

治療

外科的治療

SPE.121 PED.1009 SSUR.675

方針：気管と食道の瘻孔を切断。上下の食道を吻合。一期的根治術をめざすが、上下食道間の距離が大きい、あるいは身体状態が不良(低出生体重児、重症合併奇形、重症肺炎)であれば、多段階の手術とする。

• C型：気管食道瘻の切離・閉鎖。食道吻合。
• A型：食道吻合。
• 一期的根治術が不能である場合、気管食道の閉鎖と胃瘻造設を行い、身体状態の好転、あるいは食道ブジーによる食道の延長を計り食道吻合を行う。あるいは代用食道(小腸、結腸)による食道再建を行う。

術後合併症

• 縫合不全、吻合部狭窄、胃食道逆流症、気管軟化症

「先天性食道閉鎖」

　　[★]

英

congenital esophageal atresia

「congenita」

　　[★]

• adj.

• (後置するラテン語形容詞)先天性の

関

congenital、congenitally

• ex.

• dyskeratosis congenita、myotonia congenita

「atresia」

　　[★]

(ギリシャ語 trēsis(perforation))

• n.

• (医)(管・孔・腔などの)閉鎖、閉鎖症

　

「esophageal」

　　[★]

• adj.

• 食道性の、食道の

関

esophagus、oesophageal、oesophagus

　

「congenital」

　　[★]

• adj.

• 生まれつきの、先天的な

　 　

「esophageal atresia」

　　[★] 先天性食道閉鎖症 EA