UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 免疫不全に関連したその他の症候群--先天性補体異常症 (先天性代謝病・免疫病ハンドブック) -- (免疫の先天性異常(原発性免疫不全症候群))
- 先天性補体異常症と感染症 (免疫不全と感染症<特集>)
Related Links
- ... 自然免疫系の障害、(7)自己炎症性疾患、(8)補体(ほたい)不全症。ここではそのなかでも頻度が高く重要な、いくつかの疾患について解説します。 重症複合免疫不全症(じゅうしょうふくごうめんえきふぜんしょう) ...
- 疾患 機能異常 随伴する所見 遺伝形式 病因遺伝子 頻度 1. C1q欠損症 補体溶血活性欠損、MACの欠陥、免疫複合体の解離障害、アポトーシス細胞クリアランス障害 SLE様症候群、リウマチ様疾患、感染 AR C1q 非常にまれ 2. C1r欠損症 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
[★]
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
- 英
- congenital、congenita、congenitally
- 関
- 先天、先天的
[★]
- 英
- congenital
- 関
- 先天性、先天的