- 関
- 脂肪酸代謝異常症、metabolic disorder of fatty acid, adrenoleukodystrophy, mitochondrial fatty-acid oxidation disorders
UpToDate Contents
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- 1. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
- 2. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 3. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
- 4. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
- 5. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
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| 関連記事 | 「脂肪酸」「ミトコンドリア」「脂肪」「異常」「トコン」 |
「脂肪酸」
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
- 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- 脂肪酸の活性化@細胞質
- ミトコンドリア膜通過(細胞質→ミトコンドリア)
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 1. β位の水素原子を奪って、不飽和化 アシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 2. H2Oをつかってハイドロキシ基導入 エノイルCoAヒドラターゼ
- 3. β位の水素原子を奪ってケト基に変換。これが短くなったアシルCOAのケト基になる。 L-3-ヒドロキシアシルCoAデヒドロゲナーゼ
- 4. アセチルCoAとアシルCoAを生成 β-ケトアシルCoAチオラーゼ
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- 1. プロピオニルCoA + ATP + CO2 －プロピオニルCoAカルボキシラーゼ→ (S)-メチルマロニルCoA + ADP + Pi (ビオチン)
- 2. (S)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAエピメラーゼ→ (R)-メチルマロニルCoA
- 3. (R)-メチルマロニルCoA －メチルマロニルCoAムターゼ→ スクシニルCoA (ビタミンB12)
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
| 炭素数 | 不飽和結合 | 融点 | |||
| ラミバス | |||||
| ラウリン酸 | 12 | 0 | C12飽和脂肪酸 | 44.2 | |
| ミリスチン酸 | 14 | 0 | C14飽和脂肪酸 | 53.9 | |
| パルミチン酸 | 16 | 0 | C16飽和脂肪酸 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | C18飽和脂肪酸 | ||
| バスオリレン | |||||
| パルミチン酸 | 16 | 0 | 63.1 | ||
| ステアリン酸 | 18 | 0 | 69.6 | ||
| オレイン酸 | 18 | 1 | n-9 | 動物油 | 14.0 |
| リノール酸 | 18 | 2 | n-6 | 植物油 | -5.0 |
| α-リノレン酸 | 18 | 3 | n-3 | シソ油 | -11.3 |
| パルミトレイン酸 | 16 | 1 | 0.5 | ||
| アラキドン酸 | 20 | 4 | -49.5 | ||
- 脂肪酸の融点：炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
- Wikipedia - 脂肪酸
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与
「脂肪」
- 英
- fat
- 関
- トリアシルグリセロール、脂肪酸
- 一般的にはトリアシルグリセロールと考えられているが、厳密には脂質と同義 (→脂質)
- 日本人の食事摂取基準では「脂質」が使われている。
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium