- 関
- 脂肪酸代謝異常症、metabolic disorder of fatty acid, adrenoleukodystrophy, mitochondrial fatty-acid oxidation disorders
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- fatty acid, fatty acids
- 同
- 脂酸
脂肪酸の酸化 FB.383-389
- アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
- 不飽和脂肪酸の酸化
- β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
- 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
- β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
- 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0
参考
[★]
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない!!(FB.333)
解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
CO2
O2
クエン酸 トリカルボン酸輸送経路
ピルビン酸 輸送体により制御
ATP 輸送体により制御
ADP 輸送体により制御
Pi 輸送体により制御
Ca2+ 輸送体により制御
リンゴ酸 輸送体により制御
アスパラギン酸 輸送体により制御
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換)
オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与
[★]
- 英
- fat
- 関
- トリアシルグリセロール、脂肪酸
[★]
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
[★]
- 英
- ipecac, ipecacuanha root
- ラ
- ipecacuanhae radix
- 同
- 吐根
- 商
- トコンシロップ、ドーフル