- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/25 20:59:48」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of acute intermittent porphyria
- 3. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria
- 4. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 5. 晩発性皮膚ポルフィリン症とC型肝炎ウイルス感染 porphyria cutanea tarda and hepatitis c virus infection
Japanese Journal
- カルボキシ基を有するポルフィリン誘導体の界面配向制御とその電気化学応答
- 金井塚 勝彦,柳生 茂太,高橋 浩三,石崎 学,坂本 政臣,栗原 正人
- 電気化学および工業物理化学 : denki kagaku 80(7), 504-506, 2012-07-05
- NAID 10030437862
- 亜鉛-プロトポルフィリン : 安全な食肉色素開発のための基礎的研究
- 竹谷 茂,CHAU Tuan Thanh
- ニューフードインダストリー 54(7), 7-15, 2012-07
- NAID 40019371077
Related Links
- ポルフィリン (porphyrin) は、ピロールが4つ組み合わさって出来た環状構造を持つ有機 化合物。環状構造自体はポルフィン (porphine) という名称であるが、これに置換基が 付いた化合物を総称してポルフィリンと呼ぶ。古代より使用されてきた貝紫（ポルフィラ、 ...
- ポルフィリン症（ポルフィリンしょう、porphyria）とはヘム合成系酵素の異常のため、中間 代謝物のウロポルフィリノーゲンIなどの尿中あるいは糞便中における排泄量が増加する 状態。 ポルフィリン症は、ヘム合成回路（ポルフィリン合成回路）の酵素が機能しない ...
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 肝機能改善剤
販売名
- プロトポルト錠20mg
組成
成分・含量
- 1錠中プロトポルフィリン二ナトリウム20mg
添加物
- 乳糖水和物、ステアリン酸Mg、白糖、沈降炭酸Ca、セラック、赤色102号、青色2号、黄色5号
効能または効果
- 慢性肝疾患における肝機能の改善
- プロトポルフィリン二ナトリウムとして、通常成人1回20〜40mgを1日3回経口投与する。
なお、年齢、症状により適宜増減する。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- プロトポルフィリン二ナトリウム(Protoporphyrin Disodium)
化学名
- Disodium 1,3,5,8-tetramethyl-2,4-divinylporphine-6,7-dipropionate
分子式
- C34H32N4Na2O4
分子量
- 606.63
性状
- 赤紫色〜黒紫色の粉末で、においはなく、弱い塩味がある。水に極めて溶けやすく、エタノール（95）に溶けやすく、ジエチルエーテル又はクロロホルムにはほとんど溶けない。
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100D035」 |
| リンク元 | 「ヘム」「アミノレブリン酸脱水酵素」「鉛中毒」「ポルフォビリノゲン」「着色尿」 |
| 拡張検索 | 「急性ポルフィリン症」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「100D035」
- 次の文を読み、35、36の問いに答えよ。
- 38歳の男性。直下型地震で倒壊した家屋の下敷きになり救急車で搬入された。
- 現病歴 ：地震で倒れた柱に両側下肢を挟まれ、救助隊が到着するまで身動きができなかった。両側下肢に激痛がある。尿は出ていない。
- 現症 ： 意識は混濁。身長177cm、体重72kg。体温37.1℃。脈拍112/分、整。血圧76/32mmHg。皮膚は蒼白で冷たい。頸静脈拍動が臥位で認められない。両側下肢に皮下出血と腫脹とを認める。救出から搬入まで尿は出ておらず、入院後にカテーテルの導尿によって10mlの尿が得られた。
- 検査所見：尿所見：色調はコーラ色、蛋白1＋、糖(-)、潜血1＋。血液所見：赤血球310万、Hb11.2g/dl、Ht30%、白血球13,700、血小板34万。血清生化学所見：総蛋白6.5g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素40mg/dl、クレアチニン2.5mg/dl、尿酸8.0mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST700単位、ALT140単位、CK10,200単位(基準10～40)、Na135mEq/l、K7.1mEq/l、Cl111mEq/l。心電図でＴ波の増高が認められる。
- 尿がコーラ色なのは何を含んでいるためか。
※国試ナビ4※ ［100D034］←［国試_100］→［100D036］
「ヘム」
- ポルフィリンと鉄イオンの錯体
生合成
| 反応場所 | 酵素 | 補酵素 | 酵素阻害物質 | 酵素の障害による疾患 | ||||||
| ミトコンドリア | サクシニルCoA succinyl-CoA |
グリシン glycine |
5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
CoA | CO2 | 5-アミノレブリン酸シンターゼ ALA synthase |
ビタミンB6 | |||
| 細胞質 | 5-アミノレブリン酸 aminolevulinic acid aminolevulinate ALA |
←2分子 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
2H2O | ALA dehydratase | Pb | ||||
| 細胞質 | ポルホビリノゲン porphobilinogen PBG |
ヒドロキシメチルビラン | 4NH3 | ウロポルフィリゲノンIシンターゼ uroporphyrinogen I synthase |
急性間欠性ポルフィリン症 acute intermittent porphyria | |||||
| 細胞質 | ヒドロキシメチルビラン | ウロポルフィリノゲンIII | ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ uroporphyrinogen III synthase |
|||||||
| 細胞質 | ウロポルフィリノゲンIII | コプロポルフィリノゲンIII | 4CO2 | ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ | 晩発性皮膚ポルフィリン症 porphyria cutanea tarda | |||||
| ミトコンドリア | コプロポルフィリノゲンIII | プロトポルフィリノゲンIX | 2CO2 | コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ | ||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリノゲンIX | プロトポルフィリンIX | プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ | |||||||
| ミトコンドリア | プロトポルフィリンIX | Fe2+ | ヘム | フェロケラターゼ | Pb | |||||
生合成の場所
- 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
- 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。
「アミノレブリン酸脱水酵素」
- 英
- aminolevulinic acid dehydratase
- 同
- アミノレブリン酸脱水酵素、δ-アミノレブリン酸脱水酵素、ポルフォビリノゲンシンターゼ porphobilinogen synthase
- 関
- ポルホビリノーゲン、ヘム、ポルフィリン
概念
- 細胞質に存在
- Znを含む酵素 ← 鉛中毒と関係あるんだっけ？
- 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
- 鉛によって阻害され、鉛中毒を呈する。
「鉛中毒」
- 英
- lead poisoning
- 同
- 鉛化合物中毒
- 関
- 鉛、鉛中毒予防規則
- first aid step1 2006 p.103,206,298
- sulfhydryl groupを持つ酵素に結合
- pyruvate dehydrogenase, α-ketoglutarate dehydrogenase
病態生理
- 酵素活性を阻害
- ポルフィリン合成系路の障害
- アミノレブリン酸デヒドラターゼ → 赤血球プロトポルフィリン増加、尿中コプロポルフィリン増加
- フェロケラターゼの阻害 → 尿中ALA増加
症状
- 貧血、悪心・嘔吐、唾液分泌亢進、腹痛、下痢、知覚異常、疼痛、血圧低下、運動失調、血尿、腎障害、呼吸麻痺など
検査
- 血液検査
- 網赤血球：増加
- 赤血球寿命：短縮
治療
- CaNa2-EDTAの筋注、D-ペニシラミン経口投与 (SUB12.389)
- DMSA経口投与、CaNa2-EDTA経口投与。エビデンスが弱いがアスコルビン酸も血中の鉛濃度を下げるので、治療の選択肢となるかもしれない。 (参考1)
参考
- 1. [charged] Adult lead poisoning - uptodate [1]
国試
「ポルフォビリノゲン」
- 英
- porphobilinogen, PBG
- 同
- ポルホビリノーゲン、ポルフォビリノーゲン、ポルホビリノゲン、ポルフォビリノゲン、2-アミノメチルピロール-3-酢酸-4-プロピオン酸
- 関
- アミノレブリン酸、ヘム、ポルフィリン
概念
- 細胞質に存在
- 2分子の5-アミノレブリン酸からポルホビリノゲンシンターゼにより1分子のポルホビリノゲンを生成する
「着色尿」
- 英
- chromaturia
- 関
- 肉眼的血尿
- 尿中に内因性色素や外因性色素が増加して、正常尿と異なる色調を呈するようになった尿
「急性ポルフィリン症」
- 英
- acute porphyria
- 関
- 急性間欠性・ルフィリン症
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia