- 英
- secondary sideroblastic anemia
- 同
- 二次性鉄芽球性貧血
UpToDate Contents
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- 1. 鉄芽球性貧血の原因および病態生理causes and pathophysiology of the sideroblastic anemias [show details]
- 2. 鉄芽球性貧血：診断とマネージメントsideroblastic anemias diagnosis and management [show details]
- 3. 骨髄異形成症候群（MSD）の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of myelodysplastic syndromes mds [show details]
- 4. 遺伝性運動失調の概要overview of the hereditary ataxias [show details]
- 5. 低リスクの骨髄異形成症候群の治療treatment of lower risk myelodysplastic syndromes mds [show details]
Japanese Journal
- Isoniazid (INH)を含む抗結核剤の長期投与後に発症した続発性鉄芽球性貧血
- 吉本 静雄,竹内 誠,多田 敦彦
- 臨床血液 33(7), 986-990, 1992
- … INHは続発性鉄芽球性貧血の原因薬剤としてよく知られているが，本邦における本疾患の報告は現在までに1例しか認められない。 …
- NAID 130004919193
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- 鉄芽球性貧血とは、ヘモグロビンを作ることのできない病気です。ヘモグロビンは赤血球の主要な構成要素であり、外から取り込んだ鉄とグロビンと呼ばれるタンパク質を組み合わせて合成されます。鉄芽球性貧血の患者さんは鉄をうまく利用することができな...
- 遺伝性鉄芽球性貧血は珍しい病気であり、厚生労働省の指定難病となっています。後天性鉄芽球性貧血には様々な原因がありますが、骨髄異形性症候群によるものが代表的です。鉄芽球性貧血の症状としては、貧血によるめまい
- 遺伝性鉄芽球性貧血（指定難病286）. 告示病名以外の指定難病対象疾病名はこちらにあります。. （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。. ）. 1. 「遺伝性鉄芽球性貧血」とはどのような病気ですか. 貧血の原因には様々なものがありますが ...
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| 関連記事 | 「貧血」「鉄芽球」「続発」「続発性」「芽球」 |
「鉄芽球性貧血」
- 英
- sideroblastic anemia SA
- ラ
- anemia sideroblastica
- 同
- 鉄不応性貧血 sideroachrestic anemia
- 関
- 環状鉄芽球、貧血、続発性鉄芽球性貧血
概念
- ヘム合成障害による無効造血によって貧血を来す症候群
病因
- 原発性
- 後天性
- 先天性
- 続発性
- ピリドキシン反応性：ビタミンB6投与により改善(ピリドキシン反応性貧血)
検査
- (根拠無き解釈)骨髄では鉄が赤芽球に取り込まれてはアポトーシスに至り無効造血が続いており、鉄の需要はない。このため、末梢血中の鉄は使用されないため増加、また網内系の貯蔵鉄も使用されないまま蓄積するので血清フェリチンが増加する。総鉄結合能はトランスフェリンの全体量は変化せず不変。骨髄ではなんとか赤血球を作ろうと、過形成となっており、赤芽球が著明にみられる。
血液検査
骨髄
- 環状鉄芽球：核周の1/3以上に鉄顆粒が配列。ミトコンドリアへの鉄の沈着。ミトコンドリアは核周囲に分布
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「鉄芽球」
- 英
- sideroblast, sideroblasts
- 同
- 担鉄赤芽球、シデロブラスト
- 関
- 赤芽球
- HIM. Figure e11-39
- Ringed sideroblast. An orthochromatic normoblast with a collar of blue granules (mitochondria encrusted with iron) surrounding the nucleus.
「続発」
「続発性」
「芽球」
- 英
- blast cell, blast
- 関
- イモチ病、芽細胞、芽球細胞