UpToDate Contents
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- 1. 鉄芽球性貧血：診断とマネージメントsideroblastic anemias diagnosis and management [show details]
- 2. 鉄芽球性貧血の原因および病態生理causes and pathophysiology of the sideroblastic anemias [show details]
- 3. 骨髄異形成症候群（MSD）の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of myelodysplastic syndromes mds [show details]
- 4. 遺伝性運動失調の概要overview of the hereditary ataxias [show details]
- 5. 低リスクの骨髄異形成症候群の治療treatment of lower risk myelodysplastic syndromes mds [show details]
Japanese Journal
- 急性炎症性疾患における血清中hepcidinの検討
- 日本臨床免疫学会総会抄録集 36(0), 127-127, 2008
- NAID 130006948913
- 鉄代謝研究の進歩と鉄不応性貧血・感染防御への関わり
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 28(6), 372-380, 2005-12-31
- NAID 10020414781
- 小児期鉄不応性貧血について (小児期の貧血(特集))
- 小児科診療 34(12), 1525-1530, 1971-12
- NAID 40017893981
Related Links
- 後天性鉄剤不応性鉄欠乏性貧血では静脈投与に反応します。また経口的鉄補充剤に対する反応性は低下していますが、全く反応しないわけではありません。H. pyrori菌関連萎縮性胃炎では除菌によって改善する場合もあります。また ...
- 当科にご紹介頂く鉄剤不応性の貧血患者さんの中には，血清鉄の低下だけで鉄欠乏性と診断されている場合があります。血清鉄の低下は慢性炎症による貧血でもみられます。炎症性の貧血でも静注鉄剤投与で多少の貧血の改善がみられ
- 鉄欠乏性貧血の主な原因は，鉄の喪失，需要の増大，そして供給不足の3つである。日本では月経による鉄の喪失が最も高頻度にみられる。自己免疫性萎縮性胃炎やHelicobacter pylori感染による萎縮性胃炎も，腸管からの鉄の吸収率を低下させ，鉄欠乏性貧血の原因になる。このほか，最近，TMPRSS6遺 …
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「鉄芽球性貧血」 |
| 関連記事 | 「貧血」「不応性貧血」「不応性」「不応」「血」 |
「鉄芽球性貧血」
- 英
- sideroblastic anemia SA
- ラ
- anemia sideroblastica
- 同
- 鉄不応性貧血 sideroachrestic anemia
- 関
- 環状鉄芽球、貧血、続発性鉄芽球性貧血
概念
- ヘム合成障害による無効造血によって貧血を来す症候群
病因
- 原発性
- 後天性
- 先天性
- 続発性
- ピリドキシン反応性：ビタミンB6投与により改善(ピリドキシン反応性貧血)
検査
- (根拠無き解釈)骨髄では鉄が赤芽球に取り込まれてはアポトーシスに至り無効造血が続いており、鉄の需要はない。このため、末梢血中の鉄は使用されないため増加、また網内系の貯蔵鉄も使用されないまま蓄積するので血清フェリチンが増加する。総鉄結合能はトランスフェリンの全体量は変化せず不変。骨髄ではなんとか赤血球を作ろうと、過形成となっており、赤芽球が著明にみられる。
血液検査
骨髄
- 環状鉄芽球：核周の1/3以上に鉄顆粒が配列。ミトコンドリアへの鉄の沈着。ミトコンドリアは核周囲に分布
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「不応性貧血」
- 英
- refractory anemia, RA
- 同
- 難治性貧血
- 関
- エリスロポエチン
- 骨髄異形成症候群に含まれる疾患概念である。
- 鉄剤、葉酸、ビタミンB12、エリスロポエチン？反応しない貧血であり、異常な赤芽球の分化障害に基づく(?)貧血である。
- 骨髄では赤芽球系の異形成がみられ、また環状鉄芽球(ringed sideroblast)がみられる。