神経鞘腫瘍

英

nerve sheath tumor、nerve sheath neoplasm

関

神経鞘腫、悪性末梢神経腫瘍、末梢神経鞘腫瘍、神経鞘新生物

UpToDate Contents

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• 1. 末梢神経腫瘍 peripheral nerve tumors
• 2. 硬膜内神経鞘腫 intradural nerve sheath tumors
• 3. 脊髄腫瘍 spinal cord tumors
• 4. 神経線維腫症I型（NF1）：病因、臨床的特徴、および診断 neurofibromatosis type 1 nf1 pathogenesis clinical features and diagnosis
• 5. 神経線維腫症I型（NF1）：マネージメントおよび予後 neurofibromatosis type 1 nf1 management and prognosis

Japanese Journal

• 悪性末梢神経鞘腫瘍患者における手術成績

• 日本レックリングハウゼン病学会雑誌 7(1), 60-63, 2016-04
• NAID 40020859387

• レックリングハウゼン病に生じる悪性末梢神経鞘腫瘍の異種移植モデル作製

• 日本レックリングハウゼン病学会雑誌 6(1), 76-78, 2015-04
• NAID 40020456708

• 未成年者に生じた悪性末梢神経鞘腫瘍の検討

• 日本レックリングハウゼン病学会雑誌 6(1), 68-71, 2015-04
• NAID 40020456674

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• 神経鞘腫（しんけいしょうしゅ）

MRI撮影の目的は、腫瘍の大きさと位置関係を知ることです。 神経鞘腫は、神経走行に沿って卵円形の腫瘤として描出されます。 左の写真は、膝の裏にできた神経鞘腫のMRIです。 2枚の写真は、同じ部位を条件を変えて撮影したもの ...

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英

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同

シュワン細胞腫 Schwannoma、シュワン腫

関

脳腫瘍

概念

• 良性腫瘍
• 原発性脳腫瘍全体の10%
• 神経鞘腫の約90%はCN VIII原発(聴神経鞘腫)。その中でも前庭神経に由来するものが多い。

疫学

• 30-60歳に好発
• 男女比=1:1.3-1.5
• 前庭神経(神経鞘腫の90%を占める)＞三叉神経＞舌咽・迷走・副神経、顔面神経、舌下神経、滑車神経

遺伝性

• 基本的にない。両側前庭神経鞘腫が見られる神経線維腫症2型(原因遺伝子マーリン)においては、常染色体優性遺伝である。

病理

• 薄い皮膜
• 柔らかい
• 黄白色、赤褐色で易出血性。
• Antoni A型とAntoni B型が混在

症状

• 1. 初発症状：難聴(言語識別能の低下、高音域での聴力低下)、耳鳴り。15%の症例で突発性難聴で初発。5%の症例でめまいで初発。
• 2. 進展して三叉神経を障害：角膜反射の消失。顔面神経は障害されにくい。
• 3. 進展して小脳、脳幹を障害：四肢の運動失調、歩行障害
• 4. 進展して第4脳室の閉塞、テント切痕部での髄液の通過障害：水頭症による頭蓋内圧亢進症状。
• 5. 下方に進展した場合：舌咽神経、迷走神経などの下位脳神経障害：嚥下障害

• ブルンス眼振 Bruns眼振：健側の注視で高頻度で小さな眼振、病側の注視で低頻度で大きな眼振。

検査

• 温度眼振検査
• 聴力検査

• 純音聴力検査、語音明瞭土建鎖

• 聴性誘発脳幹反応(ABR)

画像検査

• MRI

• T1：低信号
• T2：高信号
• Gd造影：均一に強く造影

「腫瘍」

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英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「神経」

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英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「神経鞘」

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neurilemma

関

神経線維鞘、シュワン鞘