- 英
- idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH
- 同
- 特発性肺血鉄症、ツェーレン-ゲレルステト症候群 Ceelen-Gellerstedt syndrome
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 特発性肺ヘモジデローシスidiopathic pulmonary hemosiderosis [show details]
… Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare disease, found primarily in children, that is characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage. When no underlying cause for repeated …
- 2. びまん性肺胞出血症候群the diffuse alveolar hemorrhage syndromes [show details]
…after initial presentation has found no evidence of further systemic involvement . Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a diagnosis of exclusion. The disease is primarily seen in younger patients, …
- 3. 成人におけるセリアック病の疫学、病因、臨床症状epidemiology pathogenesis and clinical manifestations of celiac disease in adults [show details]
…normalization of the biochemical abnormalities . Coexistence of celiac disease and idiopathic pulmonary hemosiderosis, also known as Lane-Hamilton syndrome, has been reported in a number of cases, and…
- 4. 小児における皮膚蒼白の評価evaluation of pallor in children [show details]
…bowel disease and anti-glomerular basement membrane disease (Goodpasture syndrome). Idiopathic pulmonary hemosiderosis results from slow but intractable hemorrhage into the bronchioles and alveoli resulting …
- 5. 成人の鉄欠乏症および鉄欠乏性貧血の原因と診断causes and diagnosis of iron deficiency and iron deficiency anemia in adults [show details]
…Pulmonary hemosiderosis, such as in individuals with diffuse alveolar hemorrhage or idiopathic pulmonary hemosiderosis may lead to iron loss through iron-laden alveolar or bronchial epithelial cells. These…
Japanese Journal
Related Links
- 概要. 特発性肺血鉄症とは、肺の中での出血を繰り返す病気です。. 出血を繰り返すことで、赤血球の中に存在するヘモグロビン由来のヘモジデリンと呼ばれる物質が肺の中に沈着します。. 沈着する物質に由来して、「特発性肺ヘモジデローシス」と呼ばれることもあります。. 小児期に診断されることが多い病気です。. 肺に出血が起こることと関連して ...
- 特発性肺ヘモジデローシスは，繰り返す原因不明の肺 胞出血のために，肺内にヘモジデリンの沈着をきたす疾 患である．小児例が全体の8割で，成人例も多くは20 歳代までに発症する．今回我々は，進行性の肺胞構造の 破壊を認め，外科的肺生検で診断した，成人の特発性肺 ヘモジデローシスの1例を経験したので，文献学的考察 を加えて報告する．
- 疾病名：特発性肺ヘモジデローシス 概念・定義 肺末梢性の微小出血が反復し、ヘモグロビンの代謝産物であるヘモジデリンが肺組織に沈着してくる疾患を総称して肺ヘモジデローシスという。
★リンクテーブル★
[★]
[★]
特発性肺ヘモジデリン沈着症 IPH
[★]
特発性肺ヘモジデリン沈着症
[★]
- 英
- lung
- 関
- 肺区域、肺野、呼吸器の上皮の移行
- 図：M.78 N.204(肺のリンパ系),197(肺区域)
解剖
- 重量：右：500g, 左：400g
- 葉：右3葉、左2葉
- 右上葉、右中葉、右下葉、左上葉、左下葉
発生
- L.247
- 肺の上皮、喉頭、気管、および気管支の内面を覆う上皮 → 内胚葉
- 気管および肺の軟骨性要素と筋要素、結合組織 → 中胚葉(臓側中胚葉)
- NGY.283
- 妊娠16週頃：気管、気管支が分岐し腺状構造をなす(腺状期)
- 妊娠16-24週頃：管状構造を形成し、毛細血管が上皮に接触する。(管状期)
機能
肺の構造
- SSUR.323
臨床関連
胸部X線解剖
- 右第１弓：上大静脈
- 右第２弓：右心房
- 左第１弓：大動脈弓
- 左第２弓：肺動脈幹
- 左第３弓：左心房(左心耳)
- 左第４弓：左心室
シルエットサイン
- 右第2弓：(陽性)[上葉]内側中葉区(S5)、[下葉]内側肺底区(S7)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？？ → 陰性だったら背面の区域、つまりS6,S10と考えて良いのではないだろうか？
- 左第4弓：(陽性)[上葉]上舌区(S4)、下舌区(S5)、[下葉]前内側肺底区(S7+8)、(陰性)[下葉]上-下葉区(S6)？？？、後肺底区(S10)？？？ → 同様にS6,S10と考えて良いのでは？
肺のリンパ節
- 左肺は心臓があるために、右とは異なる形状・肺区域を有する。
- S1とS2はまとめてS1+2と呼ばれる
- S7とS8はまとめてS7+8あるいはS8と呼ばれる ← 心臓が左胸腔に全内側に突出しているからと考える
臨床関連
- 分葉異常：奇静脈の走行異常による右上葉の奇静脈葉が最も多い(QB.I-295)
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- hemosiderin
- 同
- ヘモシデリン 血鉄素
- 関
- ヘモジデローシス、ヘモクロマトーシス
概念
- 鉄はタンパク質に結合し(例えば組織内ではフェリチン)ミセル化しているが、細胞内のリソソームで変性を受けるとヘモジデリンとなる。 (SP.500)
- 黄色から茶色を呈する
- 鉄過剰により細胞内に沈着する
- 体内にはヘモジデリンとして鉄が0.5g含まれている(LAB.579)。→鉄
染色像
- 鉄貯蔵蛋白であるフェリチンが網内系の細胞などに摂取され変性したもの。
[★]
- 英
- hemosiderosis
- ラ
- haemosiderosis
- 同
- 血鉄症、ヘモジデローシス
- 関
- ヘモジデリン、ヘモクロマトーシス
[show details]
定義
- 組織内に染色可能な鉄が存在している状態 (HAR.2429)
- 病的な状態を強調するときはヘモクロマトーシス
[★]
- 英
- deposition、deposit、deposit
- 関
- 成膜、析出、堆積、蓄積、沈着物、預ける