特発性肺ヘモジデリン沈着症
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特発性肺ヘモジデローシス
idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) |
| 分類及び外部参照情報 |
| ICD-9 |
516.1 |
| OMIM |
178550 |
| DiseasesDB |
29717 |
| プロジェクト:病気／Portal:医学と医療 |
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特発性肺ヘモジデローシス[1]（とくはつせいはいへもじでろーしす、英: idiopathic pulmonary hemosiderosis; IPH）は、呼吸器疾患の一つ。肺毛細血管からの出血が繰り返され、肺胞および肺間質にヘモジデリンが沈着する予後不良な疾患である[2]。鉄過剰症の一形態。
原因不明の難病であり、確立された治療方法も未だ存在しない。発症頻度は非常に稀で、我が国においては「123万人に1人」との調査がある[3]。
目次
- 1 歴史
- 2 病態
- 3 診断
- 4 治療
- 5 脚注
- 6 外部リンク
歴史[編集]
1864年、ドイツの病理学者ルドルフ・ウィルヒョーにより、死亡した患者の肺が「肺褐色硬化症」として初めて報告される。生存する患者については、1944年、スウェーデンの内科医ヤン・ヴァルデンストロムによる報告が最初である。
病態[編集]
原因不明の疾病であり、免疫疾患の一つであると考えられている。肺毛細血管からの出血が繰り返されることから、喀血、鉄欠乏性貧血、肺への鉄の蓄積等が問題となる。
なお、肺ヘモジデローシスには、(1) 肺や肝臓の抗基底膜抗体が関係するもの（グッドパスチャー症候群）、 (2) 牛乳タンパク質に過剰反応するもの（ハイナー症候群）、 (3) 特発性肺ヘモジデローシス（本項）、という3つの形態が知られている。
1993年から1994年にかけて、アメリカ合衆国中西部の都市、とりわけオハイオ州クリーブランドやイリノイ州シカゴ周辺において、特発性肺ヘモジデローシスを発症する小児が急増したため、疫学的調査が行われたところ、有毒な黒カビの一種であるスタキボトリス・アトラ（Stachybotrys atra）のコロニーがほとんどの家庭において認められた。ただし、追試の結果、直接的な関連性に疑問も呈されている[4]。
診断[編集]
喀血、胸部X線撮影による浸潤影、鉄欠乏性貧血の有無等に基づいて診断がなされる。
治療[編集]
主に副腎皮質ホルモンが用いられるも、その効果に関しては議論が続いている。明白なエビデンスが未だ存在しないため、肺出血の頻度を下げるという主張の一方で、何の効果も見られないという主張が並立している。ただし、副腎皮質ホルモンを用いた治療に明らかな副作用が存在するという点においては見解の一致がみられる。免疫抑制剤として、ハイドロキシクロロキン[5] [6]、アザチオプリン[7] [8]、シクロホスファミド[9]の投与も試みられているが、未だ標準的な治療方法として確立されるには至っていない。肺出血防止にメルカプトプリン[10]や抗酸化物質のアセチルシステイン[11]が効果的、という主張が存在する。
脚注[編集]
- ^ 「特発性肺血鉄症」、「特発性肺胞出血」、「特発性肺ヘモジデリン沈着症」と表記される場合もある。
- ^ “特発性肺ヘモジデローシスを合併した新生児期発症血球貪食性リンパ組織球症の1例”. 日本未熟児新生児学会雑誌 第22巻 第1号 97-103頁（2010年）. 2013年8月23日閲覧。
- ^ Ohga, S; Takahashi, K; Miyazaki, S; Kato, H; Ueda, K (1995). “Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire” (letter). European Journal of Pediatrics 154 (12): 994–995. doi:10.1007/BF01958645. PMID 8801109.
- ^ “Report of the CDC Working Group on Pulmonary Hemorrhage/Hemosiderosis”. Centers for Disease Control and Prevention（June 17, 1999）. 2013年8月25日閲覧。
- ^ Bush A, Sheppard MN, Warner JO (1992). “Chloroquine in idiopathic pulmonary hemosiderosis”. Arch Dis Child 67 (5): 625–627. doi:10.1136/adc.67.5.625. PMC 1793713. PMID 1599302. http://adc.bmj.com/content/67/5/625.abstract?ijkey=7ae2e42fd8379dfe9748746c8f33b007d15b0a18&keytype2=tf_ipsecsha.
- ^ Zaki M, Al Saleh Q, Al Mutari G (1995). “Effectiveness of chloroquine therapy in idiopathic pulmonary hemosiderosis”. Pediatric Pulmonology 20: 1206.
- ^ Byrd RB, Gracey DR (1973). “Immunosuppressive treatment of idiopathic pulmonary hemosiderosis”. JAMA 226 (4): 458–9. doi:10.1001/jama.226.4.458. PMID 4800237. http://jama.ama-assn.org/cgi/content/abstract/226/4/458?ijkey=4b08b12081d0d32dfdeb99ed18445f044724518a&keytype2=tf_ipsecsha.
- ^ Rossi GA, Balzano E, Battistini E (1992). “Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary hemosiderosis”. Pediatr Pulmonol 13 (3): 176–180. doi:10.1002/ppul.1950130310. PMID 1437333.
- ^ Colombo JR, Stolz SM (1992). “Treatment of life-threatening primary pulmonary hemosiderosis with cyclophosphamide”. Chest 102 (3): 959–960. doi:10.1378/chest.102.3.959. PMID 1516434. http://chestjournal.chestpubs.org/content/102/3/959.abstract?ijkey=bb271006ab13e12a7640d7fce40428734c340ba6&keytype2=tf_ipsecsha.
- ^ Luo XQ, Ke ZY, Huang LB, Guan XQ, Zhang XL, Zhu J, Zhang YC (Nov 2008). “Maintenance therapy with dose-adjusted 6-mercaptopurine in idiopathic pulmonary hemosiderosis”. Pediatric Pulmonology 43 (11): 1067–71. doi:10.1002/ppul.20894. PMID 18972408.
- ^ “Idiopathic Pulmonary Haemosiderosis - World 1st Medical Treatment By Researchers At Queen Mary University London And University Of Leicester”. Medical New Today. (2007年6月2日). http://www.medicalnewstoday.com/articles/72840.php
外部リンク[編集]
- Hemosiderosis - eMedicine （英語）
- ヘモジデローシス メルクマニュアル 第18版 日本語版
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呼吸器疾患（ICD-10 J00〜99） |
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疾患 |
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顕微解剖学
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生理学・生化学
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生理学
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生化学
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PaCO2 | PaO2 | AaDO2 | FiO2 | SpO2 | 呼吸係数および酸素化係数
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肺循環系
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(右心室 -) 肺動脈 - 毛細血管 - 肺静脈 (- 左心房)
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気管支循環系
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(胸部大動脈 -) 気管支動脈 - 毛細血管 - 気管支静脈 (- 奇静脈/副反奇静脈)
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骨格
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肋骨 | 胸骨
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呼吸筋
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中枢神経系
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末梢神経系
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横隔神経 | 肋間神経
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- P-52 成人型特発性肺血鉄症と考えられた一例(びまん性肺疾患 P-9)
Related Links
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★リンクテーブル★
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- 英
- idiopathic pulmonary hemosiderosis IPH
- 同
- 特発性肺血鉄症、ツェーレン-ゲレルステト症候群 Ceelen-Gellerstedt syndrome
[★]
- 英
- idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential
- 同
- 本態性
- 関
- 原因不明
[★]
- 英
- sis, pathy
[★]
肺ヘモジデリン沈着症
[★]
ヘモジデリン沈着症
