UpToDate Contents
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- 1. 溶血性尿毒症症候群（HUS）、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）、またはその他の血栓性微小血管障害症（TMA）が疑われる患者に対するアプローチ approach to the patient with suspected ttp hus or other thrombotic microangiopathy tma
- 2. 血栓性微小血管障害症 drug induced thrombotic microangiopathy
- 3. Hemophilia A and B: Routine management including prophylaxis
- 4. 先天性角化異常症とその他の短縮テロメア症候群 dyskeratosis congenita and other short telomere syndromes
- 5. 造血細胞移植後の腎臓病 kidney disease following hematopoietic cell transplantation
Japanese Journal
- 血栓性血小板減少性紫斑病を合併した全身性エリテマトーデスの臨床的検討
- 宮村 知也,渡邉 秀之,高濱 宗一郎,園本 格士朗,中村 真隆,安藤 仁,南 留美,山本 政弘,末松 栄一
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(3), 159-165, 2008-06-30
- … 血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，微小血管障害性溶血性貧血，血小板減少，血小板血栓による臓器障害を主徴とする病態であり，全身性エリテマトーデス（SLE）の最も重篤な合併症の1つである．今回われわれは，当院にて経験したTTP合併SLE 8例（男性1例，女性7例，平均年齢37.8歳）の臨床的検討を行った．全例で血小板減少，血清LDH上昇，末梢血中の破砕赤血球の出現，血清ハプトグロビン低下を認めた． …
- NAID 10021242689
- 早期診断にもかかわらず予後不良であった血栓性血小板減少性紫斑病 : Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)の4症例
- 安達 真由美,松井 久未子,松田 万幸,篠原 健次
- 山口医学 56(4), 117-123, 2007-08-31
- … にて死亡した.症例2は貧血,血小板減少,不穏症状で発症した.ADAMTS13活性は中等度に減少し,PI,PEにより一時的には血小板数は回復したがその後減少し全身状態の悪化により死亡した.症例3は急激に増悪した微小血管障害性溶血性貧血microangiopathic hemolytic anemia (MAHA),血小板減少を発症し入院当日に呼吸不全にて死亡した.ADAMTS13活性は著明に減少し阻害因子を認めた.症例4は下肢脱力,血小板減少にて発症した.ADAMTS13活性は著明 …
- NAID 110006388572
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- 概要 血栓性微小血管障害症（thrombotic microangiopathy: TMA）は、1)細い血管内に血小板のかたまりが生じ（細血管内血小板血栓）、2)血小板が破壊されて減少し（破壊性血小板減少症）、3)そこで赤血球が破壊されて貧血（細血管 ...
- 血栓性微小血管障害症（TMA）とは，血小板減少と溶血性貧血に腎障害などの臓器障害を認める病態である．TMA のなかで血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）と溶血性尿毒症症候群（HUS）が主要な疾患であるが，臨床的に TTP や ...
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| 関連記事 | 「血管」「障害」「血管障害」「微小」「血管障害性」 |
「細小血管症」
「微小血管症」
「微小血管障害性溶血性貧血」
- さまざまな基礎疾患を背景に発生する細血管障害(microangiopathy)が原因で赤血球が破砕されて出現する溶血性貧血
原因疾患
- 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)
- 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- 播種性血管内凝固症候群(DIC)
- 癌など
診断
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
「血管障害」
- 英
- angiopathy, vascular disorder
- 同？
- 脈管障害、血管障害性、脈管症、血管症
「微小」
「血管障害性」
- 英
- angiopathic
- 関
- 血管障害