小脳変性症

英

cerebellar degeneration

関

小脳変性、脊髄小脳変性症

UpToDate Contents

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• 1. 成人における小脳性運動失調の概要 overview of cerebellar ataxia in adults
• 2. 腫瘍随伴性小脳変性症 paraneoplastic cerebellar degeneration
• 3. アルコールの慢性神経学的合併症の概要 overview of the chronic neurologic complications of alcohol
• 4. ウェルニッケ脳症 wernicke encephalopathy
• 5. 神経系の腫瘍随伴性症候群の概要 overview of paraneoplastic syndromes of the nervous system

Japanese Journal

• 脊髄小脳変性症　―ミクログリア動態に対する運動効果の検討―

• 須藤 奈々,中村 和裕,平井 宏和,Suto Nana,Nakamura Kazuhiro,Hirai Hirokazu
• The KItakanto medical journal = 北関東医学 63(3), 209-215, 2013-08-01
• … させ,神経変性を抑制することが報告されている.本研究では,アルツハイマー病と同様に神経変性疾患である脊髄小脳変性症のモデルマウスの小脳において,運動がミクログリアの動態へ及ぼす効果を調べることを目的とした.【対象と方法】最初に通常飼育の野生型マウス,脊髄小脳変性症モデルマウス (型 (SCA1),型 (SCA3),ヘテロおよびホモ接合性のマウス＋//の中でミクログリアの増殖が顕著である系 …
• NAID 120005315269

• 体平衡機能評価としての重心動揺研究

• 山本 昌彦
• Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho 116(5), 619-627, 2013
• … 同時に徳増や田口も重心動揺解析を行い体平衡研究を続けた.多くの先陣の先生から学び, 私も重心動揺解析を進め, 新しい解析法を考案して急性内耳障害時の姿勢維持に, 偏倚と立ち直りの速度が眼振と同様の違いで行われていることを見いだし, 脊髄小脳変性症では, 症状の進行と共に前後動揺が強くなっていくことを示した. …
• NAID 130003373089

• 脊髄小脳変性症:- ミクログリア動態に対する運動効果の検討 -

• 須藤 奈々,中村 和裕,平井 宏和
• 北関東医学 63(3), 209-215, 2013
• … 本研究では, アルツハイマー病と同様に神経変性疾患である脊髄小脳変性症のモデルマウスの小脳において, 運動がミクログリアの動態へ及ぼす効果を調べることを目的とした. …
• NAID 130003368245

Related Links

• 脊髄小脳変性症 - Wikipedia

脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう、英：Spinocerebellar Degeneration (SCD)）は、運動失調を主な症状とする神経疾患の総称である。小脳 および脳幹から脊髄にかけての神経細胞が徐々に破壊、消失していく病気であり、1976 年10月1日 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「小脳」「変性」「症」「変性症」「小脳変性」

「進行性小脳変性症」

　　[★]

英

progressive cerebellar degeneration

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「変性」

　　[★]

英

degeneration, denaturation

ラ

degeneratio

組織学的な変性 degeneration

空砲変性	薬疹、皮膚科領域疾患
脂肪変性	脂肪肝、ネフローゼ症候群、筋脂肪変性
好酸性変性	ウイルス性肝炎、アルコール性肝炎
硝子様変性	小動脈硬化。HE染色で均質な好酸性。
フィブリノイド変性	膠原病、アレルギー。HE染色でやや光沢のある不均質な好酸性物質。
粘液変性	HE染色で不均質な淡い好塩基性物質として見える。

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「変性症」

　　[★]

英

degeneration

関

逆行変性、縮退、退化、変性

「小脳変性」

　　[★]

英

cerebellar degeneration

関

小脳変性症