口蓋心臓顔面症候群

英

velo-cardio-facial syndrome, VCFS, velocardiofacial syndrome, VCF syndrome, Shprintzen VCF syndrome

同

velo-cardio-facial症候群, Shprintzen syndrome？

関

22q11欠失症 chromosome 22q11.2 deletion syndrome

参考

• OMIM

http://omim.org/entry/192430

UpToDate Contents

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• 1. ベル麻痺：成人における病因、臨床的特徴、および診断 bells palsy pathogenesis clinical features and diagnosis in adults
• 2. ダウン症の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of down syndrome
• 3. 小児における顔面神経麻痺 facial nerve palsy in children
• 4. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
• 5. レット症候群 rett syndrome

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「心臓」「群」「口蓋」「症候」

「velo-cardio-facial syndrome」

　　[★]

口蓋心臓顔面症候群

関

DiGeorge syndrome、velocardiofacial syndrome

「Shprintzen VCF syndrome」

　　[★] 口蓋心臓顔面症候群

「VCF syndrome」

　　[★] 口蓋心臓顔面症候群

「velo-cardio-facial症候群」

　　[★] 口蓋心臓顔面症候群

「velocardiofacial syndrome」

　　[★] 口蓋心臓顔面症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「心臓」

　　[★]

英

heart

ラ

cor

関

肺、循環器

性状

• 約300g。

体表解剖

• 心臓の上縁：左の第2肋軟骨の下縁と右の第3肋軟骨を結ぶ線上
• 心臓の右縁：右の第3肋軟骨から右の第6軟骨に向かう線。この線は外側に向かって弓状をなす。
• 心臓の下縁：右縁の下端から第5肋間隙で左鎖骨中線の近くに向かう線
• 心臓の左縁：上縁と下縁を外側に凸となる曲線で結んだ線

機能血管

動脈

• 上行大動脈
• 肺動脈幹

静脈

• 上大静脈
• 下大静脈
• 肺静脈

心臓の栄養動脈 (M.92)

• 冠状動脈

• 右冠状動脈

• 洞房結節枝
• 右縁枝
• 後下行枝 = 後室間枝
• 房室結節枝

• 左冠状動脈

• 左前下行枝

• 対角枝

• 回旋枝

• 左縁枝

心臓の栄養静脈 (M.95)

• 冠状静脈洞
• 前心臓静脈
• 大心臓静脈
• 中心臓静脈
• 小心臓静脈
• 左心房斜静脈
• 左心室後静脈

心臓の静脈の特徴

• 静脈弁を持たない

心音の聴診

• 聴診

心臓の生理

• 酸素供給能 = 心臓の送血能 x 血液のHb量 x (動脈の酸素飽和度(肺) - 静脈の酸素飽和度(末梢))
• 心臓の酸素消費量と仕事

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「口蓋」

　　[★]

英

palate (Z)

ラ

palatum

臨床関連

• 口蓋裂
• 高口蓋

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候