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1. 小児における痙攣およびてんかん：分類、病因、および臨床的特徴 seizures and epilepsy in children classification etiology and clinical features
2. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類 ilae classification of seizures and epilepsy
3. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
4. 成人におけるてんかんの外科的治療 surgical treatment of epilepsy in adults
5. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要 overview of the management of epilepsy in adults

Japanese Journal

驚愕てんかん発作の光トポグラフィーにおける前頭葉血液流量変化

石山昭彦,中川栄二,鋤柄小百合,岡崎哲也,比屋根真人,福村忍,佐久間啓,斎藤義朗,小牧宏文,須貝研司,佐々木征行,小林巌
てんかん研究 = Journal of the Japan Epilepsy Society 29(3), 482-489, 2012-01-31
… 驚愕てんかんは不意の音刺激などで誘発される反射てんかんであるが、発作のてんかん原性焦点や刺激で発作が誘発される機序などは解明されていない。 …
NAID 10030022326

症例書字・計算などの神経心理学的課題により発作が誘発された反射てんかんの1例

井上拓志,小林勝弘,大塚頌子
臨床脳波 51(7), 449-453, 2009-07
NAID 40016734589

「読書てんかん」

　　[★]

英: reading epilepsy
関: 反射てんかん

「反射性てんかん」

　　[★]

英: reflex epilepsy
関: 反射てんかん

「てんかん」

　　[★]

英: epilepsy
ラ: epilepsia
同: 癲癇
関: 抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

部分発作 partial seizure

A. 単純部分発作 simple partial seizure

1. 運動徴候を有するもの
2. 知覚症状を有するもの
3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
4. 精神症状を有するもの

B. 複雑部分発作 complex partial seizure

1. 単純部分発作に意識の障害が続く

a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
b. 自動症を伴う

2. 意識障害で発症

a. 意識障害のみを伴う
b. 自動症を伴う

C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

1. 単純部分発作で全身発作に進展
2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

全般発作 primarily generalized seizure

A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
C. 間代発作 clonic seizure
D. 強直発作 tonic seizure
E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
F. 脱力発作 atonic seizure

未分類てんかん発作 unclassified seizure

A. neonatal seizure
B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

1. 局在関連性てんかんおよび症候群

1-1. 特発性
1-2. 症候性

側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん

1-3.

2. 全般性てんかん及び症候群

2-1. 特発性
2-2. 潜因性あるいは症候性

West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん

2-3.

3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

新生児発作
乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

特発性：原因不明

特発性全般性てんかん
特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

症候性：先行疾患あり

症候性全般性てんかん
症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

200人に1人 (0.5%)
人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

成人

外傷、腫瘍

GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

発作前症状
発作症状
発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

発作間欠期症状

慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

発作の頻度
発作の状況と誘因（光過敏性など)
発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
症状の持続
発作に引き続く症状
外傷，咬舌，尿失禁の有無
発作後の頭痛と筋肉痛
複数回の発作のある患者では初発年齢
発作および発作型の変化・推移
最終発作
発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

1. 外傷、咬舌の有無
2. 尿失禁の有無
3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
5. 局所神経症状の有無

Todd麻痺

治療

抗てんかん薬

「反射」

　　[★]

英: reflex
関: 反射の一覧

反射中枢の存在レベルによる分類

脊髄反射
脳幹反射
皮質反射

構成要素からの分類

体性反射
- 身体の運動などに関与する
自律神経反射
- 内臓の自律機能に関与する

ｃｆ．原始反射

原始反射

生命維持のためにする反射
正常な新生児において特徴的に観察される反射的行動を総称してこう呼ぶ。

原始反射の例

乳さがし反射: 口の片側を触られると、赤ん坊の頭がそちらのほうを向くという反射。
吸啜反射: 赤ん坊の口の中にものを入れると、すぐにそれを吸い始めるという反射。
モロー反射: 赤ん坊の背中と頭を支えて仰向けにした状態で、上体を数cm上方に起こし、手で支えながら急に頭部を落下させると、両手と両足を左右対称的に外側に伸ばし、それに続いてゆっくりと抱き込むような上肢の運動が見られる反射。大きな音などで驚いたときにも見られる。
バビンスキー反射: 足の裏の外縁をゆっくりと踵からつま先に向かってこすることにより、母趾(おやゆび)が背屈し他の４趾が開く(開扇現象)反射。

参考(読んでおく)

[反射]

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