UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 2. 皮膚剥脱症候群 peeling skin syndrome
- 3. 新生児における小水疱性および膿疱性の病変 vesiculobullous and pustular lesions in the newborn
- 4. X染色体連鎖劣性魚鱗癬 recessive x linked ichthyosis
- 5. 表皮母斑および表皮母斑症候群 epidermal nevus and epidermal nevus syndrome
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- 新生児期には、先天性表皮水疱症、ジーメンス型水疱性魚鱗癬(ぎょりんせん)などとの区別が問題になります。 現在では、胎児皮膚生検やDNA診断による出生前診断も可能になってきています。 治療の方法 ...
- definition 先天性の、多くは常染色体劣性遺伝する魚鱗癬の総称で厚い角質板、深い亀裂、転位および粘膜変化がこの群に共通している。臨床および組織所見により、水疱型（水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症、シーメンス水疱型魚鱗癬）および ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「Siemens型水疱性魚鱗癬」「ichthyosis bullosa of Siemens」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「水疱」「水疱性」 |
「Siemens型水疱性魚鱗癬」
「ichthyosis bullosa of Siemens」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など