- 英
- acid hydrolase deficiency
- 同
- I細胞病 I-cell disease、アイセル病、ムコ脂質症2型 mucolipidosis type 2
UpToDate Contents
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- 1. アデノシンデアミナーゼ欠損症：治療 adenosine deaminase deficiency treatment
- 2. 幼児および小児における低血糖症の病因 etiology of hypoglycemia in infants and children
- 3. グリコーゲン分枝酵素欠損症（糖原病IV型、アンダーセン病） glycogen branching enzyme deficiency glycogen storage disease iv andersen disease
- 4. 代謝性ミオパチーの原因 causes of metabolic myopathies
- 5. 稀な（劣性遺伝性）凝固異常 rare recessively inherited coagulation disorders
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「水分」「酵素」「欠損」「分解」「欠損症」 |
「I細胞病」
- 英
- I-cell disease
- 同
- 酸性加水分解酵素欠損症 acid hydrolase deficiency、ムコ脂質症II型 mucolipidosis type 2
- 関
- [[]]
- ミトコンドリア酵素の欠損による
- first aid step1 2006 p.83
「acid hydrolase deficiency」
「水分」
体重あたりの水分喪失量の平均(ml/kg/day)
- SPE.189
| 部位 | 新生児～6ヶ月 | 6ヶ月～5歳 | 5歳～10歳 | 思春期 |
| 不感蒸泄量 | 40 | 30 | 25 | 10 |
| 尿 | 60 | 60 | 50 | 40 |
| 便 | 20 | 10 | － | － |
| 合計 | 120 | 100 | 70 | 50 |
- 出典不明
| 乳児 | 幼児 | 学童 | 成人 | |
| 不感蒸泄量 | 50 | 40 | 30 | 20 |
| 尿 | 90 | 50 | 40 | 30 |
| 発育 | 10 | 10 | 10 | － |
| 合計 | 150 | 100 | 80 | 50 |
体重あたりの必要水分量
- 出典不明
| 乳児 | 幼児 | 学童 | 成人 | |
| 必要水分量 ml/kg/day |
150 | 100 | 80 | 50 |
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「分解」
- 英
- degradation、breakdown、decomposition、disintegration、disassembly、degrade、resolve、disassemble、crack、decompose、catabolize、disintegrate、catabolized
- 関
- 異化、解決、解重合、解体、回復、壊変、亀裂、クラック、故障、腐敗、分離、崩壊、構成不能、破綻、消散、ひび