UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 胆道閉鎖症 biliary atresia
2. 小児における胆道疾患のERCP ercp for biliary disease in children
3. 内臓逆位（心耳の構造異性）のマネージメントおよび転帰 management and outcome of heterotaxy isomerism of the atrial appendages
4. 肝生検標本の解釈 interpretation of liver biopsy specimens
5. 再発性上皮性卵巣癌に対する外科手術 surgery for recurrent epithelial ovarian cancer

Japanese Journal

5.葛西手術より19年後に発症した空腸脚内腸石嵌頓の1例(セッション4.「合併症」,第37回日本胆道閉鎖症研究会)

伊勢一哉,山下方俊,清水裕史,石井証,後藤満一
日本小児外科学会雑誌 47(5), 871, 2011-08-20
NAID 110008711790

P-23 胆道閉鎖症におけるoriginal葛西手術と拡大肝門部空腸吻合術の比較検討(胆道閉鎖症3,ポスターセッション,第48回日本小児外科学会学術集会)

中村弘樹,古賀寛之,和田桃子,宮野剛,加藤善史,岡崎任晴,Geoffrey J. Lane,山高篤行
日本小児外科学会雑誌 47(4), 602, 2011-07-05
NAID 110008735151

Related Pictures

イメージ 1 葛西、右膝前十字靱帯断裂と葛西森夫閉塞による胆汁うっ滞性肝硬変葛西式手術

★リンクテーブル★

リンク元	「先天性胆道閉鎖症」
関連記事	「手術」「術」

「先天性胆道閉鎖症」

　　[★]

英: congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
関: 閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸

成長と発達 081009I

概念

肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる

病型

吻合不能型が90%

症状

黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿

初発症状は黄疸である。
生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。　←　生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。

検査

血液生化学：血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
尿検査：尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
胆道シンチグラム：99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
経腹超音波検査：胆嚢内に胆汁を認めない。
その他：十二指腸に胆汁を認めない

診断

新生児黄疸との鑑別が難しい

治療

YN. A-134 SSUR.687

肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。

1. 手術療法：吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
2. 肝移植　：肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。

葛西手術シェーマ

[show details]

予後

生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良

症例

1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。

→遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。

「手術」

　　[★]

英: operation、surgery、operate
関: 機能、外科、外科学、作動、操作、オペ、外科術、運用、操縦、術、外科手術、施行

脳外科

ジャネッタ手術後頭蓋窩神経血管減圧術

心臓外科

ロス手術 Ross手術：小児、若年者の大動脈弁疾患。肺動脈弁で大動脈弁を置換する。

メイズ手術 Maze手術：心房細動の根治術

ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。

ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。

左室形成術

ドール手術 Dor手術：心筋梗塞後左室瘤に対する左室形成術の1つ。
オーバーラップ手術 = オーバーラッピング手術 overlapping手術：
バチスタ手術 Batista手術
改良型バチスタ手術
セーブ手術 SAVE手術

ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。

消化器

食道

アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法))　＋　噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。　→　合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法