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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/21 23:44:57」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 活動的な成人における膝痛の評価 evaluation of the active adult patient with knee pain
- 2. 急性骨髄性白血病の病因 pathogenesis of acute myeloid leukemia
- 3. 網膜剥離 retinal detachment
- 4. ドライアイ dry eyes
- 5. 肩関節の訴えがある患者の評価 evaluation of the patient with shoulder complaints
Related Links
- 白血病裂孔. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. 白血病裂孔（英名Leukemic hiatus）とは、主に急性骨髄性白血病で観察される血液の 状態のことである。 白血球裂孔あるいは白血病間隙ともいう ...
- 慢性骨髄性白血病は分化成熟障害がなく、白血球裂孔が見られないのが特徴である。 これらは分化障害を持たないという点で急性白血病と区別され、骨髄増殖性疾患に分類 される（なおリンパ性白血病における白血球裂孔というものは意識されていない ）。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「083B017」 |
| リンク元 | 「慢性骨髄性白血病」 |
| 関連記事 | 「白血病」「裂孔」 |
「083B017」
- a. 白血病裂孔
- b. 血清ビタミンB12
- c. 血小板数
- d. 好中球アルカリホスファターゼ
「慢性骨髄性白血病」
- 血液・造血器 081030I
- first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,
概念
- 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
- 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
- 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。
検査
- 赤血球：→or↓
- 白血球：↑↑↑
- 血小板：↑ → 急性転化例では↓
- 好中球アルカリホスファターゼ：低値
- NAPスコア：低下 → 急性転化例では↑
- 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム：高値 → 白血球の破壊による
- 白血病裂孔：なし → 分化能は保たれているため
- 染色体：Ph染色体の出現
- → 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度：複数のPh染色体の出現＞トリソミー＞17番同腕染色体＞19トリソミー？(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)
- 骨髄液吸引不能(dry tap)
治療
- イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。
治療に用いる薬物・治療法
- イマチニブ
- 自己幹細胞移植：？
- 同種幹細胞移植
- 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
- インターフェロンα：イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
- ヒドロキシウレア：。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
- シタラビン：Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害
慢性期
- 参考2
- 1. イマチニブ
- 2. ダサチニブ、ニロチニブ：イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
- 3. 同種幹細胞移植イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
- 4. インターフェロンα＋シタラビン(Ara-C)：イマチニブが投与できない例
移行期
- 参考2
急性期
- 参考2
- 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
- 2. 同種幹細胞移植
国試
参考
- 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
- 2. ISBN 4524253876 p.132
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い