CD8欠損症

英

CD8 deficiency

関

原発性免疫不全症候群、CD8

WordNet

1. the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
2. (music) the keynote of the scale of C major
3. a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system

PrepTutorEJDIC

1. carbonの化学記号
2. certificate of deposit / (また『C.D.』)Civil Defense民間防衛

UpToDate Contents

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• 1. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
• 2. ZAP-70欠損症 zap 70 deficiency

Japanese Journal

• 16 CD8欠損症に見られるMemory CD4^+T細胞の解析

• 上野 英樹,片村 憲司,清益 功浩,飯尾 潤,大村 馨代,眞弓 光文
• アレルギー 48(2・3), 304, 1999-03-30
• NAID 110002406550

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• 依存性の転写因子の活性イヒに必須であることが示唆された。…

本研究では CD8 欠損症の患者のCD4 陽性T細胞を用いてT細胞の CD2 の刺激伝達 系に. おける ZAP-70 の役割に関して種々 ... CD8 欠損症の患者および. CD8 欠損症 患者由来の単核球においてのみ DNA合成' サイ トガイン産生が全く認められなかった。

• PIDJ 原発性免疫不全症候群 一般の方へ

登録総数. 成人例. 男. 女. 合計. % 1). 例数. %2). 重症複合免疫不全症. 97. 28. 125. 9.6. 0. 0. ADA欠損症. 6. 3. 9. 0.7. 0. 0. PNP欠損症. 0. 1. 1. 0.1. 0. 0. MHC Class II 欠損症. 0. 0. 0. 0. 0. 0. 細網異形成症. 1. 0. 1. 0.1. 0. 0. ZAP70欠損症（CD8欠損症). 1 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「原発性免疫不全症候群」
関連記事	「欠損」「C」「欠損症」「CD」「症」

「原発性免疫不全症候群」

　　[★]

英

primary immunodeficiency syndrome

同

原発性免疫不全症 先天性免疫不全症 primary immunodeficiency disease

関

免疫不全症候群

see also 805

複合およびT細胞免疫不全症候群

IMD.1132改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	T細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
SCID X連鎖型	↓	正常～↑	↓↓	IL-2Rγ鎖欠損	XR
SCID 常染色体劣性型	↓	↓↓～正常	↓↓	T, B細胞の成熟障害	AR
ADA欠損症	↓	↓	↓	毒性代謝物蓄積によるT,B細胞障害	AR
プリンヌクレオチドホスホリラ-ゼ欠損症	正常～↓	正常	↓(進行性)	毒性代謝物によるT細胞障害	AR	AIHA神経症状
MHCクラスII欠損症	正常～↓	正常	正常	MHCクラスII分子の転写調節障害	AR	. l ～ L
細網系形成障害	↓(母親由来)	↓↓	↓↓	リンパ球、骨髄細胞成熟障害	AR	顆粒球減少
CD3γ欠損症/CD3ε欠損症	正常	正常	正常	CD3γまたはCD3ε鎖の転写	AR
CD8欠損症	正常	正常	正常～↓	CD8陽性T細胞の成熟障害	AR

抗体不全を主とする免疫不全症候群の分類

IMD.1132改変

疾患名	血清Ig	B細胞数		病因	遺伝形式	随伴症
X連鎖無γ-グロブリン血症	↓↓	↓↓		preB→B細胞への分化障害	XR
IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群)	IgM↑ IgG,IgA,lgEは↓	IgM, IgD陽性細胞は正常, 他は↓↓		XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害	XRその他多様	好中球減少症 血小板減少症 溶血性貧血
免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失	IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損	正常		染色体14q32欠損	AR
κ鎖欠乏症.	κ鎖↓ 抗体反応は正常または↓	κ鎖陽性細胞は正常～↓		一部で染色体2p11に点変異	AR
選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う)	1つ以上のIgGサブクラス↓	正常		アイソタイプ分化の障害	不明
common variabe immunodeficiency (分類不能型免疫不全症)	多くのアイソタイプで↓(多様)	正常～↓		IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	リンパ増殖性疾患 悪性腫瘍 自己免疫疾患
IgA欠乏症	IgA1.IgA2↓	正常		IgA陽性B細胞の最終分化障害	多様	自己免疫疾患 アレルギー疾患
乳児一過性低γ-グロブリン血症	IgG.IgA↓	正常		B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延	不明

その他の主な原発性免疫不全症候群

IMD.1133改変

疾患名	血清Ig	B細胞数	T細胞数	病因	遺伝形式	随伴症
Wiskott-Aldrich症候群	IgM↓ IgA, IgE↑	正常	↓	CD43の発現異常	XR	血小板減少 アトピー様湿疹
血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia)	IgA IgG2↓ IgE↓	正常	↓	DNA修復障害	AR	毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍
DiGeorge症候群	正常	正常	正常～↓	胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全	不明	副甲状腺機能低下 先天奇形
慢性皮膚粘膜カンジダ症	正常～↑	正常	正常	力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全	不明	副甲状腺機能低下症 甲状腺機能低下症 Addison病、糖尿病
Chediak-Higashi症候群	正常	正常	正常	cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全	AR	部分白子症 日光過敏症
補体欠損症	正常	正常	正常	おのおのの補体蛋白欠損	AR	SLE様症状 ナイセリア感染症
慢性肉芽腫症	正常	正常	正常	NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全	XR、AR

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「C」

　　[★]

• 炭素 carbon
• シトシン cytosine
• システイン cysteine
• シチジン
• セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
• 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語

　 　 　 　

「欠損症」

　　[★]

英

defect、deficiency、absence、morphological defect

関

異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「CD」

　　[★]

• 表面抗原分類 cluster of differentiation
• 膠原病 collagen disease
• 集合管 collecting duct
• クローン病 Crohn's disease

　

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？